特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因和发病机制不明、病情呈进行性加重的慢性致纤维化性间质性肺炎，临床主要表现为进行性的劳力性呼吸困难、干咳、杵状指、双下肺爆裂音。虽然总体预后差，但仍需确立治疗目标和个体化的长期管理策略。
1、IPF的治疗目标
1.1延缓疾病进展，预防急性加重
作为一种严重的致命性肺部疾病，IPF的临床病程差异非常大，且难以预测。它会使肺组织纤维化，形成永久瘢痕，导致肺功能不可逆性持续下降，患者的5年生存率为20%~40%。IPF患者一旦出现急性加重，会显著增加患者的死亡风险。IPF的治疗目标首先是阻止或延缓疾病进展，预防急性加重，最终延长患者的生存期。
1.2减轻疾病症状，改善生活质量
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难多在剧烈活动时出现，因此常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进一步加重后，在静息时也会出现呼吸困难，严重者可出现进行性呼吸困难。其他困扰日常生活的症状有干咳、乏力等。许多患者诊断明确时已经到了中晚期，生活质量受到严重影响，甚至丧失日常活动能力。因此，改善呼吸困难以及干咳、乏力等症状有助于提高患者的生活质量。
2、根据并发症的个体化管理
2.1睡眠呼吸紊乱(OSA)
OSA在IPF人群中并不少见，发生率为59%~90%。夜间低氧血症是非常普遍的，不仅在呼吸暂停时发生，也可发生于肺泡低通气或通气与灌注比例失调时。当IPF患者同时存在中度及重度OSA时，是可以推荐持续正压通气(CPAP)治疗的，鉴于这部分患者对夜间正压通气的耐受性较低，可以将患者推荐给睡眠专科医师。夜间低氧且不能耐受CPAP的IPF患者可以考虑夜间氧疗。
2.2肺纤维化合并肺气肿(CPFE)
CPFE指CT影像同时存在肺纤维化与肺气肿，这些患者通常都吸烟。高达50%的CPFE患者在确诊时就合并肺动脉高压(PH)，且病死率比CPFE不合并PH、IPF不合并肺气肿的患者要高。CPFE的治疗选择目前非常有限，因为肺气肿程度大于肺纤维化的患者通常被排除在吡非尼酮和尼达尼布的临床试验以外。
2.3胃食管反流(GER)
GER是IPF患者的另一种常见共病状态，但GER在IPF患者中的真实患病率难以确定。在一项回顾性多中心队列研究中，抗酸治疗可改善IPF的生存率。
2.4IPF非药物治疗简介
在非药物治疗方面，对于所有吸烟的IPF患者推荐戒烟。鼓励患者早期接受肺康复治疗。肺移植仍然是特定患者惟一可能根治的治疗方法。
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