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TUhjnbcbe - 2024/9/1 17:30:00
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原创CHENGKT医学界呼吸频道收录于话题#高分病例16个

仅供医学专业人士阅读参考

并非所有的Pancoast综合征都是由肺上沟恶性占位性病变所致,鉴别诊断时仍需要考虑到良性病因的可能。

当位于肺上沟的占位性病变侵犯肌肉骨骼、臂丛神经、颈交感神经等结构而导致一系列神经肌肉症状和体征时,称为Pancoast综合征。Pancoast瘤(肺上沟瘤)是Pancoast综合征的最常见原因,绝大多数的Pancoast瘤是支气管肺癌。

然而,并非所有的Pancoast综合征都是由肺上沟恶性占位性病变所致,鉴别诊断时仍需要考虑到良性病因的可能。我们先来看LeeKH等发表于Infection杂志的一则案例[1]。

31岁男性的Pancoast综合征,

原因竟不是肿瘤

这是一位既往体健的31岁吸烟男性,因发热(38.4℃)、左肩疼痛伴左手握持无力、感觉异常就诊。

医生查体发现患者的右手握力为46kg,而左手仅2.5kg。实验室检查提示白细胞计数升至22./L,中性粒细胞百分比77.9%,C反应蛋白升至17.63mg/dl。肺癌相关肿瘤标志物阴性。

胸片显示左肺尖可见高密度影。胸部增强CT显示T1-2左侧有占位性病变。胸椎MRIT1加权相提示椎体骨髓炎伴椎旁脓肿。

胸片示左肺尖高密度影(圆圈);胸部增强CT显示T1-2左侧有占位性病变(箭头)[1]

后续血培养证实肺炎链球菌(血清型12F)阳性。因此,该患者被诊断为肺炎链球菌性椎体骨髓炎伴椎旁脓肿、Pancoast综合征,经抗菌治疗10周后,患者的症状好转,复查胸椎MRI示椎旁脓肿消退。

胸椎MRIT2加权相:入院时发现椎旁脓肿(箭头),随访复查时脓肿消退[1]

Pancoast综合征的肿瘤性原因

Pancoast综合征是以一系列症状和体征为临床表现的综合征,包括因胸壁和臂丛神经受侵产生的肩痛、与交感神经链和颈交感神经节受侵有关的Horner综合征(同侧上睑下垂、瞳孔缩小、同侧无汗、眼球凹陷)、尺神经(C8-T1)受压引起的肌肉无力,有时可伴上臂水肿、锁骨下静脉阻塞。

臂丛神经的解剖复杂,周围伴随着其他多种解剖结构,MRI是评估臂丛神经受累的首选方法。一项研究显示,例非创伤性臂丛神经病变的患者中,放射性纤维化(31%)、转移性乳腺癌(24%)、原发性或转移性肺癌(19%)是最为常见的原因[3]。

肺癌(Pancoast瘤)是引起Pancoast综合征的最常见病因。绝大多数的Pancoast瘤位于外周,持续肩痛、上背痛是患者的主要症状,肩痛亦可能是患者的首发表现,多伴有神经系统症状。Pancoast瘤的组织学类型以非小细胞肺癌为主。

Pancoast综合征也可能由其他恶性或良性肿瘤引起,后者包括占据肺上沟的小细胞肺癌、原发性腺样囊性癌、甲状腺癌、淋巴瘤、转移瘤或良性肿瘤[2]。

DiStefanoV等曾在BMJCaseRep杂志中报道一例转移性乳腺癌伴淋巴结肿大并发Pancoast综合征的案例。患者是一位患有乳腺癌的54岁女性,尽管接受多次全身化疗,患者仍陆续出现胸肌后、锁骨上和锁骨下淋巴结转移灶且进行性增大,并逐渐浸润臂丛、肺尖和前纵隔,引起严重肩痛、右臂近端肌无力、感觉异常和右臂发麻[4]。

MRI显示右臂丛广泛受累,冠状位(A)和轴位(B)T1加权像显示右侧锁骨上下区淋巴结肿大,浸润、包绕右臂丛神经[4]

Pancoast综合征的非肿瘤性原因

累及胸壁及其周围结构的肺尖感染(脓肿)、炎症、结节型肺淀粉样变、胸廓出口综合征也可能引起Pancoast综合征,这也是Pancoast瘤的重要鉴别诊断。

一项纳入31例继发于感染的Pancoast综合征患者的文献回顾研究显示[5],这类患者的平均年龄为42.8岁(3个月~67岁),男女性发病比例几乎相等。35.5%的患者的初步诊断为恶性肿瘤。从发病到确诊感染原因的时间间隔中位数为75天(5-天)[5]。由此可见,注意认识与鉴别Pancoast综合征的非肿瘤性病因具有重要临床意义。

与Pancoast综合征有关的病原体多种多样,其中54.8%为细菌(金黄色葡萄球菌最常见)、25.8%为寄生虫(包虫病)、16.1%为真菌(曲霉菌、隐球菌)。其中最常见的微生物为棘球绦虫和金黄色葡萄球菌[5]。

据报道,与Pancoast综合征有关的细菌类型包括金黄色葡萄球菌、结核菌、假单胞菌、放线菌、肺炎链球菌等。

CometR等曾在BMJ子刊撰文报道一例由金黄色葡萄球菌感染引起的Pancoast综合征和支气管-皮肤瘘的案例[6]。

59岁男性的胸片和胸部CT:左肺尖不规则空洞性肿物,后者与后胸壁形成瘘管,椎旁肌肉水肿、积气[6]

肺炎链球菌引起的化脓性感染几乎可以发生于全身任何部位,但本例患者出现的肺炎链球菌性椎体骨髓炎和椎旁脓肿较为罕见。因此,临床医生应考虑到,Pancoast综合征的病因可能是不典型细菌感染或常见细菌在不典型部位引起的感染。

综上所述,尽管Pancoast瘤是Pancoast综合征的最常见病因,但遇到Pancoast综合征的患者时,还应想到其他恶性肿瘤类型或良性肿瘤、感染(脓肿)、炎症、结节型肺淀粉样变等相对少见的原因。

参考资料:

[1]LeeKH,SuzukiK,TsuruM,TakazawaA.Pancoastssyndrome:anunusualpresentationofinvasivepneumococcaldisease.Infection.;46(5):-.doi:10./s---3

[2]VillgranVD,ChakrabortyRK,CherianSV.PancoastSyndrome.[UpdatedMar1].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;Jan-.Availablefrom:

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