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看来每年体检是正确的！
老年男性，因体检发现了了肾盂积水，只是肾的问题吗？恐怕没那么简单，做了一系列检查后发现又是风湿病的“锅”~
病例介绍
患者，男，72岁，主因“体检发现肾盂积水4月”入院。
患者4月前体检发现肾盂积水，无血尿、无尿频尿急、无恶心呕吐，无关节痛、无皮疹，无雷诺现象。1月前于泌尿外科住院，查腹部增强CT提示：腹主动脉及两侧髂动脉周围多发软组织密度影，左侧输尿管下端受累，左肾积水，肾实质萎缩，右肾小囊肿，腹膜后多发小淋巴结，行左输尿管内双J管置入。现为求进一步诊治到风湿免疫科就诊。
查体：患者神清，一般情况可，心肺听诊无异常，腹软，无压痛，无肌紧张及反跳痛，腹部无包块，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，移动性浊音阴性。
实验室及影像学检查：
抗核抗体谱、补体、肿瘤标志物及粪便常规未见异常；
尿常规：隐血++++，红细胞/μl，白细胞21.6/μl；
血常规：红细胞3.7x/L，血红蛋白g/L；
血沉25mm/h；C反应蛋白24mg/L；
IgG44.g/L，IL-68.7pg/ml；
生化提示：总蛋白61.9g/L，白球比1.4，肾小球滤过率57ml/min，肌酐.6μmol/L；
甲状腺球蛋白＜0.1ng/ml，甲状腺球蛋白抗体.2IU/ml，甲过氧化物酶抗体11.1IU/ml。
24小时尿蛋白0.55g/24h。
看到这，或许还是一头雾水，但细心的小伙伴发现了IgG4结果的异常，难道是......
接着，PET-CT检查提示：双肺门及纵隔多发增大淋巴结，伴糖代谢增高，考虑炎症可能，结节病不除外；腹主动脉及两侧髂动脉周围软组织密度影，伴糖代谢增高，结合临床提示腹膜后纤维化可能；老年脑改变；慢支样改变；双肺散在炎症后遗症；主动脉及冠状动脉壁钙化灶；前列腺钙化灶；椎体退行性改变。
诊断：腹膜后纤维化
治疗：醋酸泼尼松30mgqdpo，硫酸羟氯喹0.2gqdpo联合环磷酰胺0.8gq4wiv治疗。一月后复查患者肾功能、血沉和C反应蛋白水平恢复正常。
何为腹膜后纤维化？
腹膜后纤维化（RPF）较少见，由于无特异性表现，且早期临床症状隐匿，较多患者以腹腔内空腔脏器受压所致梗阻症状起病，临床上因对其缺乏认识，易被医师所忽视。该病最容易受到压迫的是输尿管，导致尿路梗阻和肾积水，甚至肾功能衰竭。看来这个患者“完美”的符合该病的特点~
RPF的临床特点有哪些？
RPF分为特发性（iRPF）和继发性（sRPF）。iRPF是以腹膜后组织慢性非特异性炎症和纤维化为病理特征的一类较少见的结缔组织病，以异常增生的纤维炎性包块包绕腹主动脉及其相邻结构，如输尿管、下腔静脉。iRPF约占RPF的70%，是一种罕见疾病，其发病率约1/~1/。iRPF好发年龄在40~60岁，但儿童和青少年也有发病。男女比例约为2~3∶1。
sRPF的发生有明确原因，如肿瘤、药物、外伤、炎症、放射性物质、子宫内膜异位症等，约占RPF的30%。
RPF通常作为一个孤立的疾病出现，但是随着对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的认识更深入，发现部分iRPF与IgG4-RD密切相关。IgG4-RD是一类免疫介导的纤维炎症性疾病，可侵犯全身多器官，临床表现异质性较强，包括部分自身免疫性胰腺炎、Mikulicz’s病、Riedel’s甲状腺炎、间质性肾炎、RPF等。IgG4-RPF约占iRPF患者的30%~60%。
RPF的临床表现有哪些？
RPF早期症状隐匿，呈非特异性。在进展期的临床表现常为邻近脏器、血管、神经受压或受累的症状，故易造成临床上的误诊。主要包括以下表现：
（1）疼痛：多为钝痛，呈持续性，与体位活动无关，多位于肋腹部或腰骶部，可放射至下腹部或腹股沟，部分可以出现胸部钝痛。
（2）全身症状：发热、乏力、体重下降、恶心呕吐、高血压等。
（3）泌尿系症状：血尿、腰痛、尿频尿急、肾功能衰竭等。
（4）下肢水肿
（5）其他少见表现：肠梗阻腹痛、大便习惯改变、黄疸、主动脉阻塞、门静脉高压、阴囊肿胀等。
RPF如何诊断？
由于RPF的症状隐匿，表现缺少特异性；且是一种进展性疾病，故需结合实验室、影像学及病理学各项指标进行综合评价，尽早明确诊断并开始治疗。
实验室异常指标包括：红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高、贫血、γ球蛋白增高、肾功能不全等。血清IgG4水平升高（＞mg/dl）是诊断IgG4-RD的依据之一，但仅51%的患者可见。
影像学检查包括：
超声检查可发现肾盂输尿管积水，有时可发现包绕腹主动脉、下腔静脉及输尿管的低回声团块。
IVP典型表现为双侧输尿管在梗阻平面（多位于第4~5腰椎水平）光滑地变细，中段输尿管向内侧偏斜，梗阻部位以上的肾盂和输尿管扩张。
CT表现为主动脉周围软组织肿块，增强后肿块强化程度与疾病的不同阶段有关，早期呈显著强化，晚期强化不明显，有时病变包裹输尿管及周围血管，导致肾盂积水。如果肾功能明显减退，可以行逆行输尿管肾盂造影。
MRI可显示病变在T1WI上呈低信号，在T2WI上因不同病程有不同信号强度，早期呈高信号，晚期表现为低信号。
PET/CT示踪剂FDG可在除肿瘤细胞外的中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等炎性细胞中聚集的特性来诊断RPF，对于恶性肿瘤引起的继发性RPF，其有助于发现恶性肿瘤的原发灶。
因此，PET/CT在RPF的诊断和鉴别诊断方面具有明显的优势，并可应用于已有明显肾功能不全的患者。RPF确诊需通过肿块活检行病理学检查，可经皮穿刺获得，也可在行开放或腹腔镜探查或输尿管松解手术时获得。
IgG4-RPF的综合诊断标准除了临床发现局部包块和血清IgG4水平升高（＞mg/dl）外，组织病理学显示淋巴细胞及浆细胞浸润性炎症，组织中IgG4+浆细胞计数＞10个/高倍视野和IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比例＞40%。
RPF如何治疗？
治疗分为手术和药物两方面。对于已经发生严重梗阻性肾病而导致肾功能衰竭的患者，首先需要通过经皮肾造瘘或放置输尿管支架管等保守治疗紧急解除梗阻。一旦确诊iRPF，通常首选的药物是糖皮质激素，可以联合环磷酰胺胺、硫唑嘌呤、环孢菌素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂治疗。亦有报道使用生物制剂利妥昔单抗、英夫利西单抗和托珠单抗治疗难治性iRPF。
参考文献：
[1]武睿毅,王国民.腹膜后纤维化(RPF)诊治的研究进展[J].复旦学报(医学版),,47(01):47-52.
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：小小线粒体
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：卡带
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