6.29
世界硬皮病日
对大多数人来说，微笑是再平常不过的事儿，但是对有些人来说，微笑是“奢侈”的……
他们，就是硬皮病患者。
硬皮病(SSc)是一种罕见病，可导致患者表情僵硬，笑容渐失，甚至肺部硬如皮革，呼吸困难。
硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。
在这个特殊的日子里，药娃和大家聊聊硬皮病的那些事儿！
什么是硬皮病？
硬皮病是一种累及皮肤和多系统、多器官的结缔组织疾病，按累及范围可分为局灶性硬皮病（LS）和系统性硬皮病（SSc），临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征。通常女性为多发人群，高发年龄为30～50岁。世界范围内硬皮病发病率约1～3/10万人，不同地区差异较大，全球估计有万患者。
硬皮病病因有哪些？
硬皮病病因复杂，多认为与遗传因素、感染因素、血管异常、免疫异常等有关。
遗传因素——部分患者有明显家族史，白细胞抗原（HLA-Ⅱ类抗原）表达较常人明显增高。
感染因素——不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
血管异常——大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象。病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
免疫异常——在患者体内可测出多种自身抗体，B细胞数增多，体液免疫明显增强。SSc患者循环免疫复合物测定，阳性率高达50%以上。多数患者有高丙球蛋白血症。部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。
目前多数什么认为，硬皮病可能是在一定遗传背景基础上，再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
硬皮病早期症状有哪些?
1.雷诺现象，即肢体遇冷或情绪激动时，因血管急剧收缩而肤色变白，后因血液内氧气变少而变紫，最终因反射性扩张而肤色变红。
2.肌肉骨骼症状：乏力、皮肤硬化、肌肉骨骼痛等。
3.肺部症状：出现气喘，供氧不足，双侧肺间质纤维化，胸片呈“蜂窝肺”外观。
4.心脏及肾脏症状：经系统检查后发现多种心脏病变，常表现为气短、胸闷、心律失常等；肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症，晚期出现肾功能衰竭等。
硬皮病能否根治？
目前尚无特效的治疗方法，只能对症治疗。治疗主要针对免疫、血管及胶原的异常，以抗炎、免疫抑制、免疫调节、改善血液循环和减少纤维化为基础。
硬皮病的临床异质性较大，疾病表现从早期或可能的硬皮病(如雷诺现象加SSc相关自身抗体)，到晚期快速进展的弥漫性皮肤硬化伴多器官功能衰竭；且患者可能具有与其他自身免疫性疾病的特征重叠的综合征，最常见的是多肌炎和干燥综合征。也可见类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。因此，需要对每位患者进行个体化的评估和治疗。
日常护理很重要！
1.心理护理：由于硬皮病治疗过程长且显效慢，患者容易产生焦虑，需要及时做好心理护理，认识疾病，掌握自我护理知识，保持乐观情绪，树立信心。
2.皮肤护理：由于患者会出现面容僵硬，张口困难等症状，需及时做好口腔清洁工作，避免日晒，防止外伤，勤按摩局部皮肤，平时注意保暖。
3.饮食注意：以高蛋白、高维生素食物为主，多吃新鲜水果、蔬菜；忌辛辣及刺激性食物；戒烟戒酒。
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