导语：嗜酸肉芽肿是朗格汉斯组织细胞的增殖性病变，先前已被发现于组织细胞增多症x(HX)。由于最近的研究显示，克隆性增生是Langerhans组织细胞的主要病理变化，因此我们认为Langerhans细胞组织细胞增多症更合适。
01肺嗜酸细胞组织细胞增生症，主要的病因是什么？此病和哪些因素有关？
1、发病原因
变应性疾病也可以是病毒性传染病，但其原因不明。
2、发病机制
其发病机制尚不明确，但吸烟史的研究显示，几乎所有的研究均显示吸烟可导致LCH。有关这种疾病发病机制的一个假设(钟蟾蜍肽假说)认为，提高产量，像多肽那样的肽起着重要作用。Camptotin是一种神经肽，由神经内分泌细胞产生，增加了吸烟者的肺。癞蛤多肽能趋化单核细胞，促进上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子的生成。
02患有此病，主要的临床表现有什么？一般需要做哪些检查？
1、干咳，呼吸困难
由于气胸、呼吸系统和全身症状，部分病人经胸x线检查发现。病人常干咳(呼吸困难，胸痛，疲劳，体重下降，发热)。这个病人有鼻炎的历史。病人可以有反复的胸痛和自发的气胸。无气胸时，胸腔肥厚，积液较少。有时咯血的报道应该注意是否是感染(如曲霉菌病)或肿瘤。有些病人可能是囊性骨损伤，局部疼痛或病理骨折。
2、尿崩症
因为对骨进行全面的检查并非常规的分类，所以对骨损伤患者的确切数目不清楚。骨性病变可以先于典型的肺病症状出现，或成为LCH的唯一表现。图像表现无诊断意义。多数情况下，骨损伤为单一损伤，主要为扁骨。以尿崩症为特征的中枢神经损害通常被认为是预后不良。体检常常不明显，爆裂声和臼齿(趾)也不常见。继发肺动脉高压，进展中可见肺心病。化验结果通常没有意义，周围血液中嗜酸细胞计数正常。
3、检查方法
（1）胸部X线
如果发现有小结节影(2-10mm)，网状结节影，上野囊变，或蜂窝状肺，肺体积和肋膈角不受影响，对本病的诊断有很高的特异性。中视野下可见典型的网状结节影，与病理结果一致。肺部体积总体正常，但也表现为过度扩张，肺部体积缩小。除了LCH外，ILD还可表现为淋巴结平滑肌瘤、结节硬化、慢性变应性肺(泡性)炎症、III期结节病、狭窄的细支气管炎和任何ILD并有肺气肿时都可显示肺体积增大。
影像学上，LCH表现为小囊肿及小结节影，偶见粟粒样病变。肺门或纵隔淋巴结在LCH中是罕见的。如果肿瘤扩大，第二诊断应考虑恶性肿瘤。原发性胸膜病变并不常见，且胸膜肥大常由气胸所致。骨质损伤可发生于任何骨头，包括肋骨。只有少数病例出现孤立性肺结节，活检证实为LCH。
（2）胸部CT检查
如果年轻吸烟者多处出现多发性、中野占优势的囊肿结节，考虑LCH的诊断极具特征性。结节界清楚或模糊，有时较大，形状奇特，进展中可见蜂窝状肺改变。通过CT扫描可以观察到结节的影空化和囊性改变。常规x线通常会低估囊肿的形成程度，这可以解释为什么在常规薄层CT应用前，许多文献中所报道的“自然缓解”病例。
（3）磁共振(MRI)检查
MRI对LCH的检查仅限于对骨和中枢神经系统病变的检查。
（4）肺功能检查
在LCH患者中可以出现多种类型的肺功能改变，包括正常的，阻塞的，限制的或者混合的。一般而言，肺总容积恒定，气流基本正常；常见弥散功能失调，提示肺血管受累；少数病人有气流受限现象，有时与气道反应性增高有关，经支气管扩张剂治疗后可明显改善。随着气道反应性的增加，COPD可能会并存。在LCH中哮喘表现并不常见。
（5）运动试验
LCH患者的临床表现通常是活动量有限，运动耐受能力下降，而与肺功能不全无正比关系。在23例LCH患者中，横截面研究发现工作和VO2的运动能力显著下降，分别是预测值的54±4%和44±3%；在最大运动量的情况下，脑卒中氧输出下降56±3%，无氧区域下降33±1%。最高工作响应值(VEmax)83±5%。最高通气量不受限制，VE远低于预期通气量。以AaDO2为例，其异常气体交换随运动而增加。VT是反映肺血管功能的一项指标，大多数病人表现为升高或不下降，表明在病程中肺血管有病变或功能受损。结果显示，LCH患者运动耐受能力下降是由于机械因素和肺血管受累。
03患有肺嗜酸细胞组织细胞增生症，需和哪些疾病鉴别？并发症有哪些？
1、鉴别诊断
这一疾病不同于弥漫性结节病、原发性肺纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌。
2、并发症
通常合并气胸和合并感染(例如曲霉)或肿瘤。
3、治疗方法
LCH的自然病史各异，有些症状可自然缓解，有些则发展成终末期纤维性肺病。大多数病人进展后仍在吸烟，缓解后即停止吸烟，应重视病人戒烟。在治疗LCH方面，糖皮质激素没有任何疗效；细胞物质可能在弥散性病变的治疗方面有一定价值，但对于肺HX患者则无效。放射治疗可减轻骨病变，但对肺部表现无作用。肺部移植可能会被考虑到。
基于基因、单克隆抗体和细胞因子的治疗有望在未来成为潜在的治疗方法。因为肺动脉高压与血管受累同时存在，对于有症状的病人，扩张血管治疗是很容易被考虑的，但是这些治疗仍处于推测阶段。
4、预后
本病预后较好，部分病人无需治疗即可治愈。多数病人会出现弥漫性肺纤维化，并最终死于呼吸衰竭。
结语：吸烟与肺组织细胞增多症有很大的关系，建议患者及时戒烟。烟叶中的糖蛋白等多肽在其发病中起着重要作用。如果患者患病，建议患者应尽快接受治疗，并及时改正不良习惯。