肺纤维化专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2024/4/3 8:32:00
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刘女士今年46岁,近三年来,双手遇冷水时,手指皮肤发白发紫,伴有一点酸痛麻木。近8个月以来,感觉双手皮肤变硬,握拳时皮肤发紧。面部皮肤也感紧绷,就连想笑,由于嘴角皮肤的牵拉,笑都笑不尽畅。

近4个月来,左手食指末端发黑。另外,她家住在6楼,以前爬楼梯,一口气到家不需要休息,现在爬2层楼梯,都需要喘口气才行。刘女士感觉不太对劲,1个多月前,到我的门诊做了系统的检查,检查结果出来后,发现她得的是一种少见的疾病——系统性硬皮病。

除了皮肤病变外,系统性硬皮病还会影响到内脏,肺部CT检查,也发现她的肺脏发生了早期肺纤维化(肺部毛玻璃样改变)。经过1个多月的规范化治疗,刘女士目前皮肤紧绷感明显好转,笑起来也舒服多了,左手食指末端发黑也基本变为正常,手部皮肤厚度从治疗前的3.5mm,变为目前的1.7mm,目前爬楼梯也不再气喘,复查肺部CT,肺部的毛玻璃改变也基本恢复正常。

硬皮病简介

硬皮病(Scleroderma)是一种慢性的自身免疫性疾病,能引起皮肤的变厚变硬,根据它是否影响内脏系统,可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

局限性硬皮病通常只累及皮肤,有时也可影响到附近的肌肉,骨和关节,但不累及内脏系统。常见的局限性硬皮病包括,出现皮肤颜色改变的硬斑病(morphea),累及上下肢的线性硬皮病(linearscleroderma),和发生在面部额头的军刀型硬皮症(encoupdesabre)。

系统性硬皮病是风湿免疫病中比较严重的一种疾病,除了影响到皮肤、肌肉、关节外,还影响血管、肺脏、肾脏、心脏和胃肠道等内脏系统,患者会出现吞咽困难、肺动脉高压和肺间质性纤维化等。

硬皮病至今病因不明,但体内遗传因素起着主要作用。好发于30-50岁的女性。目前尚不能根治,但一些先进的治疗手段可减轻症状,提高生活质量。

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