原创王玉伟、金迪医学界心血管频道收录于话题#心内侦探事务所15个
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临床诊断当谨慎！
近期事务所的业务蒸蒸日上，委托人越来越多，其原因也千奇百怪。本次的案件涉及急性ST段抬高型心肌梗死，案件貌似简单，但几个细节又在诉说着复杂的隐情，稍有疏忽就会酿成大错。
案情初现
助手波仔向我汇报此次的案情：“69岁的张大妈，常年三高（高血压、高脂血症、2型糖尿病），从一个星期前开始出现咳嗽、咳痰，一开始以为是肺病，自己吃药效果不好，还出现了间断胸痛、右上肢疼痛，初步怀疑是心梗。”
我向波仔伸了伸手，这是我们约定的“老规矩”，但凡怀疑心梗，就先查心电图，我伸手就意味着要心电图。
波仔配合默契：“有的，非常典型，还有很多其他证据，都指向急性心梗！”
侦探档案
血常规：轻度贫血、白细胞计数明显升高。
降钙素原、肌钙蛋白、血糖明显升高。
胸部CT：多发斑片状阴影，怀疑肺炎，未发现肺栓塞的证据。
心电图示：V1-V3导联ST段压低，II、III、aVF、V7-V9导联ST段抬高。
体温38.1℃，肺部听诊呼吸音减低，心脏听诊正常。
图1-2：心电图结果
我看着手中的证据，思路非常清晰：“胸痛症状、肌钙蛋白升高、心电图变化，毫无疑问是‘急性ST段抬高型心肌梗死’，先联系冠脉造影吧。”我摸一下桡动脉搏动，有点弱，穿刺应该没问题，心梗后脉搏弱的也不在少数，也就没再多想。
波仔问道：“发热、白细胞升高是合并肺炎所致吗？”
我说：“急性心肌梗死后也可出现发热、白细胞升高，与心梗后坏死物质吸收相关，而且发热程度与梗死范围呈正相关，体温一般不超过38.5℃，多数经过物理降温后可缓解。虽然胸部CT间斑片状改变，可以怀疑肺炎，但也不能除外肺间质纤维化，当务之急还是先查造影。”提到肺间质纤维化，我还是感觉有些不安。
随后，委托人顺利完成冠脉造影，发现回旋支开口处完全闭塞，顺利完成支架植入，术后双联抗血小板聚集、稳定斑块、抗凝等治疗，同时应用静脉抗生素治疗肺炎，但故事才刚刚开始。
图3冠脉造影结果
意外之变
虽然经皮冠状动脉介入治疗（PCI）很成功，但还是出现了急性呼吸衰竭。查超声心动图提示下壁、侧壁节段性室壁运动异常、左室射血分数（LVEF）25%-30%。室壁运动变化与左回旋支（LCX）病变相符，心梗后心衰，这属于意料之内的变化。
但还有意料之外的变化，1周之后，波仔神色匆忙的找到我，告诉我这个不幸的消息：委托人右手中指急性无痛性颜色改变，变成了黑色，后逐渐发展为手指干性坏疽，延伸至中指根部。
我大感不妙，想到了当初桡动脉搏动减弱的细节，当时并没有引起我的重视，现在有些后悔。
立刻去查上肢血管超声，结果显示：腋静脉和肱静脉部分闭塞，伴有累及右贵要静脉和头静脉的血栓。
图4超声结果
波仔显然有些不知所措。
“多发血栓？能让血栓‘滚雪球’一样增多的病并不多，难道是……我是不是还漏了什么细节？”我开始回忆，所有的线索如过电影般在我脑海中闪过，症状、心电图、化验、肺CT……是肺CT！当时我怀疑过肺间质纤维化，那种不安再次涌上心头，我又一次拨为了求援拨打了“”。
随后，我在纸上列出几个项目，吩咐波仔马上从这些方面收集证据。波仔看着陌生的名目，并没有迟疑，结果跟我预想的一样。
侦探档案
免疫学检查结果：
抗核抗体阳性（1:，斑点型）；
抗β2糖蛋白抗体阳性（＞，参考范围＜20SAU）；
抗心磷脂抗体阳性(＞，参考范围＜14GPL)；
抗磷脂酰丝氨酸抗体阳性(＞，参考范围＜10U/ml)；
狼疮抗凝物阳性。
看了这些线索，我说道：“抗磷脂综合征，准确来说是‘灾难性抗磷脂综合征’。”
波仔问道：“这是风湿病？”
我说：“我更喜欢称之为‘自身免疫性疾病’，我一直觉得‘风湿’这个名字起得不够贴切。”
波仔：“我们最近接手了好多风……自身免疫性疾病的案子。”
我说：“虽然咱们的委托人有很多冠心病的传统危险因素，但自身免疫性疾病也在心梗中起了‘幕后推手’的作用。很多自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和APS，都是已知的慢性炎症状态，可导致血管内皮功能障碍、氧化应激，并促进白细胞的活化和转移，导致过早的动脉粥样硬化。案件至此，已经不是我们事务所可以独自处理的了，联系‘风榜定案事务所’吧。”
波仔脸上闪过一丝疑问，还是麻利的执行了任务。
侦探贴纸
抗磷脂综合征（APS）：是一种少见的自身免疫性疾病，表现为高凝状态和动静脉血栓形成，伴或不伴有妊娠并发症。APS临床表现复杂多样，常累及多个器官。以血栓形成为主要特点，可表现为深静脉血栓形成、肺血栓栓塞和中风。
APS的心脏表现多为瓣膜病变和心腔内血栓形成，心肌梗死的发生率只有4%。APS的最严重形式为灾难性抗磷脂综合征（CAPS）发生率不到1%，表现为多个器官中出现血栓，其发病与抗β2糖蛋白抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等有关。
后记
本案的委托人在接受糖皮质激素和5个周期的血浆置换治疗后，桥接华法林抗凝，各项指标较前改善，抗β2糖蛋白抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物仍为阳性。但1个月后委托人又出现右颈内静脉急性闭塞，在监测国际标准化比值（INR）后予以服用更大剂量的华法林，并密切随访。
事后波仔曾问我：“为什么老大跟‘风榜定案事务所’这么密切，听说事务所的所长是个美女，莫非……”
我不好意思地说：“看来你猜到了。”
波仔震惊地说：“怪不得我从来都没见过嫂子，原来老大有新欢！”
我抄起一本书向波仔甩过去：“推理错误！错误！”
参考文献：
[1]ParsiM,RaiM,SwaabR(March09,).ARareCaseofCatastrophicAntiphospholipidAntibodySyndrome:ACaseReportandReviewofTraditionalCardiovascularRiskFactorsImplicatedinDiseaseOccurrence.)Cureus12(3):e.
[2]中华医学会风湿病学分会.抗磷脂综合征诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(6):-.DOI:10./cma.j.issn.7-..06..
[3]黄璨,赵久良,王迁,李梦涛,田新平,曾小峰.灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后[J].中华临床免疫和变态反应杂志,,13(04):-.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：王玉伟金医院
本文审核：赵洁慧
责任编辑：袁雪晴章丽
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