如果长时间不下雨或少雨,就会引发干旱这一自然灾害,影响工业和农业生产。而有的人也和天气一样,身体会干、会燥,经受着“人体旱灾”这一疾病,影响着体内多个器官。
医院风湿免疫科主任医师彭翔介绍,这个像“旱灾”一样的疾病正是“干燥综合征”。患上这一疾病后,口腔、眼睛、气管、消化道等多个部位的黏膜分泌都会减少,引起相应的局部症状。因此,干燥综合征临床表现多样,远非是单一的口干眼干性的疾病,它还是一种累及多系统的慢性疾病,比如引发肾功能受损和呼吸功能衰竭,还会导致血液系统、神经系统、消化系统等病变,建议及时到专科进行治疗,以免耽误病情。她提醒,干燥综合征需终身治疗,切忌服药随意,吃吃停停,一旦停止治疗,病情很快又会复发。
对身体多个器官都有不同的损害
彭翔介绍,干燥综合征是一种自身免疫病,根本病因在于人体免疫系统出现异常,免疫细胞不分敌我,把自身的组织当作敌人进行攻击,从而导致一系列的临床症状的出现。干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。
“以前认为干燥综合征是少见病,但随着医学发展,对这个疾病的认识逐渐深入,发现干燥综合征并不少见。”彭翔说,该病女性多见,男女比为1:9~1:20,发病年龄多在40~50岁,在老年人群中患病率为3%~4%。同时,干燥综合征也见于儿童。
“口干口苦、眼干眼痛、腮帮肿痛这些都是干燥综合征的表现。”彭翔说,口干眼干是最常见的临床表现,严重者会出现讲话时需要频繁饮水,食用固体食物时需伴水送下,常伴有猖獗性龋齿(牙齿变黑,小片脱落,最后只留残根)。眼睛病变严重时可发展为角结膜炎、前葡萄膜炎等,甚至失明。
除了口干眼干等症状,干燥综合征对身体多个器官也都有不同的损害。干燥综合征可以导致免疫相关性肺损伤。轻度受累者出现干咳,严重者进行性气促、呼吸困难,常伴有肺部感染,最后可致呼吸衰竭、死亡。肺部主要病理改变是间质性肺炎,另有部分伴有肺动脉高压。发生肺纤维化及重度肺动脉高压的患者预后欠佳。
有研究提示,干燥综合征肾损害发生率占自身免疫性疾病肾损害的第2位,仅次于狼疮肾炎。肾损害多在干燥综合征诊断明确后2~7年出现,也有观点认为超过半数病例在确诊时已经出现肾脏受累。肾损害的临床表现可从无症状到肾小管酸中*、严重的肾功能衰竭,差异很大。
干燥综合征累及神经系统的发生率约为5%,以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。此外,关节肌肉系统、消化系统、血液系统损害也不少见,可有关节疼痛、腹泻、肠坏死、四肢麻痹、白细胞减少、血小板减少等表现。
虽然无法根治,但可以通过药物控制
一直以来,患者看病总是习惯遵循“头痛医头,脚痛医脚”的模式,只盯着表面现象而忽视了追查真正的病因,最后耽误了病情,错过了最佳治疗时间。
“干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大,甚至只表现为自觉疲乏无力。”彭翔说,从发病初期甚至直至晚期,很多患者看病都没有走对科,初诊选择风湿免疫科的不到三成,很容易出现漏诊和误诊。有部分患者类风湿因子高,非风湿免疫科专科医生容易误诊为类风湿关节炎。所以,此类患者一般需要风湿科医生进行综合分析、完善相关检查才能下正确诊断。她提醒,当发现自己长时间口干眼干,出现咳嗽、气促或呼吸困难,应及时到风湿免疫科门诊就诊,专科医生会根据多个分类标准进行疾病诊断。
干燥综合征目前没有根治的方法,治疗的主要目标是应用治疗手段缓解症状,控制病情进展,尽量避免对全身各个器官造成损害。
“不少患者因为这个疾病病程漫长且无法根治,而不积极治疗。”彭翔说起接诊过的一位女患者。患者李小姐(化名)早在年就确诊干燥综合征,当时李小姐已经有软瘫、昏迷的表现,做了持续性的血液透析净化才抢救过来。但李小姐始终不重视这个疾病,出院后不复诊,只是自行买药服用。最近李小医院就诊,发现她肾功能损害严重,已经进入尿*症的状态,全身骨质疏松。
彭翔表示,虽然干燥综合征没有根治的方法,但随着医学的发展,人们对干燥综合征这种疾病的认识越来越深入,治疗干燥综合征的药物层出不穷,可选择的方法越来越多。所以,要树立战胜疾病的信念,正确认识,克服心理障碍。大部分干燥综合征进展缓慢,完全可以通过药物控制,像高血压、糖尿病等慢性病一样,在风湿科专科医生的指导下,患者可以跟疾病共存,像正常人一样无差别地生活。
注意口腔卫生和保护眼睛
彭翔介绍,在治疗过程中,口眼干燥的症状有时治疗不易改善,尤其是病情持续时间较长,破坏的腺体功能已不能得到恢复,因此,干燥综合征患者日常要注意口腔卫生和保护眼睛。
她建议,每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口,忌烟酒,适当饮水或用人工唾液。为防止眼睛干燥,可用人工泪液如1%甲基纤维素、0.1%透明质酸眼液。在饮食方面,可以多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜、芹菜等,避免吃辛辣、油炸、过咸的食物。
干燥综合征患者,还应每年进行筛查,筛查的内容包括尿蛋白、尿pH、尿渗透压、血清肌酐、估测肾小球滤过率及电解质水平等指标。最重要的还有,保持心情愉快,听从医嘱,定期到风湿免疫专科复诊检查。
陈之瑜
彭可明
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