原创韦尼韦尼医生
在不少患者的印象中，口干、眼干、皮肤干是干燥综合征最主要的临床表现，呼吸系统病变似乎和干燥综合征绝缘。
但实际上干燥综合征患者出现呼吸系统病变的几率很高，尤其是肺间质病变。据国内外多项研究显示，干燥综合征患者肺间质病变发生率约为10％～63％。
今天我们就一起来聊一聊这个话题。
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什么是干燥综合征?
干燥综合征是一种主要以外分泌腺T细胞浸润和多克隆抗SSA抗体及抗SSB抗体为特征的慢性自身免疫性疾病。
在我国，干燥综合征患病率约为0.29%～0.77%，而在绝经后女性中患病率可高达3%～4%。流行病学调查研究显示，女性占干燥综合征患者总人数的90%以上，而围绝经期女性更是干燥综合征的主要患者群。
虽然80%以上的干燥综合征患者会出现口干、眼干、疲乏症状，但部分患者还可出现多系统损害，如关节肌肉痛、皮疹、肺间质纤维化、反流性食管炎、肾小管性酸中*、周围神经病变、贫血、白细胞及血小板减低等，而其中呼吸系统也是较常见的侵犯部位，主要为肺间质病变。
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干燥综合征并发肺部病变的发病机制
干燥综合征所造成的异常免疫炎症可累及肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞间的基底膜，造成肺泡炎症扩展，进而累及肺泡腔、肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管及其伴行的血管、淋巴管和气道周围的结缔组织，最终使肺泡结构破坏、肺容积缩小、肺泡－毛细血管膜单位功能丧失，导致低氧血症和呼吸衰竭。
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干燥综合征并发肺部病变的类型
干燥综合征肺部病变早期常无明显临床症状、体征，因而极易被忽视，患者往往在接受高分辨胸部CT检查后才知道自己已经出现了肺部病变。
有研究显示，磨玻璃影像、小叶内间质增厚等胸部CT影像是干燥综合征合并肺部病变典型表现，常提示存在活动性病变，且有可能进展为蜂窝肺。
除此之外，有学者发现囊性变、支气管扩张、小叶内结节影、肺气肿、气腔性实变影等也是干燥综合征肺部病变的胸CT表现。
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治疗
一般而言，出现了肺部病变，尤其是肺间质病变，就意味着干燥综合征已经合并了脏器损害，需要积极治疗，尽早规范使用抗风湿药物。
如肺部病变较重，且已经出现肺功能下降，伴有活动性气短、反复咳嗽咳痰的患者，需要使用免疫抑制剂，部分患者还需要使用糖皮质激素或生物制剂。
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