原创*朝宗常笑健康收录于话题#疾病防治个
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65岁的王大爷最近患上了怪病，原本运动员出身的他现在经常感到气短，不能爬楼梯，一爬就气喘，不能干家务，一动就咳嗽。
于医院，经过医生的详细检查，得出的结论却让他大吃一惊。
原来，王大爷患上的是一种罕见病，名叫“特发性肺纤维化”！究竟什么是特发性肺纤维化呢？
什么是特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化（IPF）是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种慢性肺疾病，病因不明，其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP），好发于中老年男性。
其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。
在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染（发绀），手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。
再通俗点解释就是，正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。
而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。
一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比一些癌症的生存率还低。
因此，特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。
特发性肺纤维常见症状有哪些？
早期的特发性肺纤维化比较隐匿，不太容易被发现，最常见的症状就是呼吸困难和干咳，并随着时间推移。
01
呼吸困难
感觉空气不足，呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者坐着呼吸感觉稍微好一些。
02
咳嗽
通常是刺激性干咳，无痰；继发感染时出现浓痰性，偶有血痰。
03
口唇发绀、面色青紫
由于呼吸困难，造成口唇及面部呈现青紫色。
04
食欲不振
对食物缺乏想要进食的欲望，平时喜爱的食物也没有兴趣。
05
体重下降
由于长期食欲不振、消耗增加，患者常出现体重下降的表现，如1个月内体重减少超过4公斤。
06
疲乏
表现为全身没有力气，精神状态差，休息后仍不能缓解。
07
杵状指
手指和脚趾的尖端变得更宽，像个棒槌。
如果出现呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状,一定要重视起来,医院做肺功能检查、胸部高分辨率CT等。早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要！
作者介绍
*朝宗
医院
呼吸内科主任医师
简介：毕业于温州医科大学临床医学专业，主任医师，医院呼吸感染内科主任，浙江省基层呼吸疾病防治联盟委员，浙江省呼吸医师协会肺功能组委员，温州市中西医结合学会呼吸病专业委员会委员，年苍南名医，擅长于呼吸及感染内科相关疾病。浙江省基层呼吸疾病防治联盟委员，浙江省呼吸医师协会肺功能组委员，温州市中西医结合学会呼吸病专业委员会委员，年苍南名医。