本文转自：文汇报
“红皮病”背后还躲着一种病
旅居加拿大男子突发皮疹性命告急，回沪治疗后终化险情
■本报记者唐闻佳
一沓化验检查报告单，一堆激素、免疫抑制剂的使用，一团迷雾样的病情……长期旅居加拿大的靳先生突发皮肤疾病，全身90%以上皮肤潮红、脱屑，随时有生命危险，在迟迟无法明确病因的情况下，他决定回到上海。
在医院皮肤科，经多学科联合与细致精准诊疗，靳先生的难治性复杂性免疫系统疾病终得到确诊，并获及时救治。出院之际，靳先生向参与救治的医护人员表达深深的感谢和敬意。
突发大面积皮疹，大量服药难以确诊
今年3月，旅居加拿大20余年的靳先生颈部出现高出皮肤表面、针尖大小的红斑。他原以为这只是普通过敏，没有干预。但随着时间推移，针点大小的红斑蔓延全身一半面积，瘙痒难忍。
当地全科医生开的药物没有效果，好不容易预约转诊到风湿科专科医生，也被告知无法明确原因。在难以确诊的情况下，为减轻红斑和瘙痒症状，医生根据经验开出了大剂量口服激素处方。皮疹一度好转，但停药后，红斑再次复发。
5月，靳先生出现了39℃高烧，胸部CT提示多处淋巴结肿大。结合症状，医生初步推断他为结节病，这是一种累及多器官、多系统的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，可累及全身多脏器，包括肺、淋巴结、皮肤、关节等，皮肤红斑是其常见的表现。
两个月多的治疗，靳先生的皮疹状况虽有好转，但确切病因却没查明。由于长时间口服大剂量激素和免疫抑制剂，靳先生出现了严重不良反应，甚至出现了2型糖尿病周围神经病变常见的下肢凉痛、温度觉、痛觉减弱等症状，随时有生命危险。
为寻求真正彻底的治疗方案，在家人的坚持下，靳先生决定回国寻求帮助。
“红皮”只是一种临床表现，抽丝剥茧终得合理诊疗
9月，靳医院皮肤科。就诊时，皮肤科杜娟副教授发现，靳先生皮肤的色素沉着几乎覆盖全身。虽然由于超剂量服用激素和免疫抑制剂暂时压制了皮疹及瘙痒发作，但用药对靳先生身体造成的短期和长期影响都显而易见。
收进皮肤科病房时，靳先生被诊断为“红皮病”。这是一种最常见于40岁以上男性，以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的严重炎症性疾病，病死率高达7%-11.4%。由于“红皮”只是一种临床表现，真正的病因复杂，包括原有炎症性皮肤疾病加重、恶性肿瘤、药物过敏、自身免疫性疾病等。明确病因对后续治疗方案制定，激素及免疫抑制剂的停用至关重要。为此，皮肤科启动了多学科会诊。
“双肺胸膜下多发间质性炎症、双侧腋窝有淋巴结炎性增生……”风湿科第一次会诊认为虽不排除结节病的可能，但结节病的重要标准之一——血管紧张素转化酶（ACE）的值不高，诊断存疑。
此外，国外给予的大剂量免疫抑制剂甲氨蝶呤可能加重这种肺间质纤维化，医生建议减低其用量以预防靳先生间质性肺炎进一步加重。
在一次查房中，靳先生告诉皮肤科徐金华教授，这半年内他几乎每天晚上都有双侧小腿抽动与疼痛的症状，但在国外与医生提起时，没有进一步检查。徐金华敏锐判断，立刻安排了相关检查。结果，小腿肌肉MR显示，患者的双侧小腿腓肠肌内有异常信号。PET-CT提示：双下肢部分肌肉对称性放射性显影，肌炎相关自身抗体PM-Scl75抗体呈阳性。经风湿科再次会诊，结合各项长达半年的病史，医生一致认为，应警惕特发性炎症性肌病的可能。
与结节病不同，以皮肌炎为代表的特发性炎症性肌病是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫系统疾病，主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩，还可出现暴露部位弥漫性红疹，虽不常见，但却是“红皮病”的原因之一，而且极易出现肺间质纤维化的并发症。
治疗的方向明确了！住院两周，皮肤科医生在确保病情稳定、不出现反弹的情况下，阶梯式地减少激素用量，并同时逐渐减少免疫抑制剂甲氨蝶呤的使用，换成对肺间质纤维化影响较小的免疫抑制剂。
出院时，靳先生的激素和免疫抑制剂的服用量都减少了，不良反应均有好转。在长达半年的治疗后，他终于看到了胜利的曙光。近日，医院随访。复查显示，他的各项指标逐渐恢复正常。