原创曹玲医学界儿科频道
仅供医学专业人士阅读参考
HP的诊断主要基于暴露史、胸部HRCT特征、支气管镜和组织病理检查结果等。
过敏性肺炎（HP）是易感个体暴露于环境中的致敏源后经免疫介导机制而导致的间质性肺疾病（ILD），经典表现为农民肺及鸽子肺。近年来小分子化学物质成为HP新型的暴露原，暴露原更加隐匿、临床类型更加多样化，导致HP诊断困难。那么HP该如何诊治呢？
10月23日，在中华医学会第二十六次全国儿科学术大会上，首都儿医院曹玲教授就《过敏性肺炎》这一话题做了精彩的分享，一起来看看！
1
HP的发病机制与分类
HP的发病机制尚未明确，但有研究者提出假设：首先患者存在遗传易感性，在抗原暴露后，使得在遗传或环境因素基础之上增加了患者形成HP的风险，抗原作为诱发因素，而遗传或环境则作为触发因素。
HP的致病原有数百种，常见的包括微生物、动物蛋白和低分子量化合物、药物、金属等非蛋白抗原。
患者暴露于抗原后诱发的免疫反应（IgG介导）称为免疫失调，导致淋巴细胞为主的炎症和肉芽肿性炎症。而中性粒细胞炎症可影响病程早期和随后的纤维化进程。
在分类方面，过去临床上将HP分为急性、亚急性和慢性HP，但该分类方法难以准确界定，而且分类与预后不一致。因此指南委员会认为，应按照是否存在影像和（或）病理学的肺部纤维化表现，分为非纤维化型HP和纤维化型HP。
2
HP的临床表现与影像特征
HP的症状和体征包括：
咳嗽、气短和吸气中期的吸气性喘鸣音（吱吱声）；
有时可出现全身症状如体重减轻、流感样症状、气促、喘息、啰音和发绀；
起病可为急性（数天~数周）或隐匿（数月~数年），并可反复发作。
疑诊HP患者需进行吸气相和呼气相胸部高分辨率CT（HRCT）检查，根据其影像表现分为以下几种：
典型HP（高度提示HP）；
符合HP（非高度提示但符合HP）；
不确定HP（既不高度提示也不符合HP）；
非纤维化型HP和纤维化型HP的影像特征。
表1非纤维化型HP胸部HRCT特征[1]
表2纤维化型HP胸部HRCT特征[1]
图1典型的HP影像学表现
图2纤维化的HP影像学表现
3
HP的诊断与鉴别诊断
HP的诊断主要基于暴露史、胸部HRCT特征、支气管镜和组织病理检查结果等，但每一项既非必要，也非充分条件，指南委员会基于这些特征的组合建立了HP的诊断标准，并将诊断据其可信程度分为：确诊（≥90%可信度）、很可能（80%~89%可信度）、可能（70%~79%可信度）、低度可能（51%~69%可信度），以及不排除。
表3HP诊断[1]
在HRCT新发现ILD时，应尽可能仔细详尽地采集病史，并尽可能应用问卷调查表来发现可能存在的环境暴露因素，以及它们与症状发生的时间关系。可进行HP相关抗原血清IgG抗体检测来检测潜在暴露，应进行支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分类淋巴细胞分析检查。
如果仍不足以明确诊断，则应进行多学科讨论考虑是否进行经支气管肺活检（TBLB）、经支气管冷冻肺活检（TBLC）或手术肺活检（SLB）等肺活检以明确诊断。
HP的鉴别诊断主要有以下几种：
急性弥漫性肺部渗出影伴发热疾病：需要考虑巨细胞病*（CMV）、卡氏肺孢子菌感染、肺结核等；
HRCT磨玻璃影为主：需要考虑感染性肺炎、急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎（COP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、急性药物反应等；
HRCT以小叶中心结节改变为主：需要考虑结节病、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、结核等；
HRCT表现以磨玻璃影伴马赛克征为主：需要考虑COP、NSIP、DPB、肺泡蛋白沉积症；
HRCT表现以网格影或伴蜂窝肺或牵拉性细支气管扩张改变为主：考虑特发性肺纤维化（IPF）或其他原因所致肺纤维化性疾病、结节病、结核。
4
HP的病程与治疗
HP的自然病程差异很大，从好转到进行性恶化，以及呼吸衰竭死亡均可出现。
非纤维化性型HP在避免抗原暴露后病情可能稳定或痊愈。而纤维化型HP，特别是表现为寻常型间质性肺炎（UIP）的患者生存期短，其他预后不良相关危险因素包括吸烟、低基线肺活量、肺泡灌洗液无淋巴细胞增多、持续抗原暴露和未能明确致敏源等。
早期诊断和避免接触过敏原是治疗HP的关键，应嘱咐患者注意防尘、通风，定期对生活场所进行打扫和消*。
若消除过敏原暴露后不能完全恢复，则需要全身性使用激素。
急性患者应及时使用激素减轻免疫炎症反应，促进早期纤维化病灶的吸收，治疗剂量为40~60mg/d。1~2周后通过影像学及肺功能检查评估病情改善情况，待症状和体征消失，影像学显示肺部病灶吸收后可逐渐减量至停药，疗程4~8周，如果患者的临床反应特别好，可提前停药。
而在亚急性/慢性进展性病例中，经验方案包括0.5mg/kgd泼尼松1个月，然后逐渐减少，直到每天10~15mg的维持剂量。
对慢性HP，尤其是具有明显进展性的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯作为辅助治疗。此外，进行性纤维化的慢性HP患者，使用治疗IPF的新型抗纤维化药物可能是有效的。
当脱离过敏原和药物治疗均无效时，则可以考虑肺移植。需要注意的是，肺移植后的HP患者仍应避免过敏原接触，减少对移植肺的损害。
参考文献：
[1]王平,邵池,*慧,等.成人过敏性肺炎诊断临床实践指南摘译[J].中华结核和呼吸杂志年43卷10期,-页,MEDLINEISTICPKUCSCD,.
本文来源：医学界儿科频道
汇报专家：首都儿医院曹玲教授
责任编辑：CiCi
推荐阅读
医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。
版权申明
原标题：《过敏性肺炎诊断困难？专家总结诊治要点》