导语：特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，从诊断开始中位生存期仅2~3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），预后非常差，是IPF患者死亡的重要原因，那么AE-IPF如何治疗呢？
01特发性肺纤维化急性加重者的临床表现
IPF患者急性加重的典型表现为呼吸急促或运动耐量恶化，这些在数日到数周内出现，但一般不超过1个月。在一项纳入11例患者的小型病例系列研究中，从症状发作到入院的时间平均约为13日。常见咳嗽(伴或不伴咳痰)，发热和流感样症状也可能出现。体格检查时，可能发现患者有呼吸过速，通常还会发现与潜在IPF诊断一致的双肺底爆裂音。
患者通常表现出气体交换受损，依据是动脉血氧分压(arterialoxygentension,PaO2)与吸入氧分数(fractionofinspiredoxygen,FiO2)比值低于mmHg，或PaO2与基线值相比下降10mmHg甚至更多。
如上文所述，高分辨率计算机断层扫描(highresolution