原创蓝鲸晓虎医学界呼吸频道
美国胸科协会最新版结节病诊查指南来了!
结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病,以中青年发病为主,女性发病率略高于男性。
一直以来结节病的诊查没有建立起统一的标准化模式,医生根据临床表现、病理活检发现非干酪样性上皮细胞肉芽肿,并排除其他肉芽肿性疾病后做出诊断。
结节病的临床表现有哪些?
结节病的临床表现差异极大,轻者可无症状,进展期和复发结节病引起肺功能损伤,最终引起肺纤维化,可导致死亡。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大,伴或不伴有肺内阴影;常伴有眼、皮肤病变,也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和(或)器官。
干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息是常见的呼吸系统症状,见于1/3~1/2的结节病患者。部分患者以肺外受累为主要表现,各器官受累的临床表现如下图所示。
(来自版《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》)
当患者有以下临床表现时,强烈提示结节病:
*Lfgren’s综合征(急性结节病):呈急性起病,双侧肺门淋巴结肿大,关节炎和(或)结节性红斑。
结节病的主要病理学特征
诊查意见
针对委员会提出的10个关于诊查的临床问题给出的推荐意见,所有证据均为极低质量水平(verylow-qualityevidence)。
无症状的双侧肺门淋巴结病患者是否需要行淋巴结活检?
推荐意见
对于临床表现符合Lfgrens综合征,冻疮样皮疹或Heerfordts综合征等高度怀疑为结节病的患者,建议不进行淋巴结活检。如不进行淋巴结取样,应密切随访。
对于无症状的双侧肺门淋巴结病患者,无法给出是否应进行淋巴结取样的建议。如不进行淋巴结取样,应密切随访。
疑似结节病并拟进行淋巴结活检的肺门/纵隔淋巴结肿大的患者,应通过超声支气管镜(EBUS)引导下淋巴结穿刺还是纵隔镜检查作为首选活检方法?
推荐意见
对于疑似结节病并拟进行淋巴结活检的肺门/纵隔淋巴结肿大的患者,建议首选超声支气管镜(EBUS)引导下进行淋巴结活检。
版《中国肺结节病指南诊断和治疗专家共识》中关于支气管镜检查的活检内容:
支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavagefluid,BALF)分析
支气管黏膜活检(endobronchialbiopsy,EBB)
经支气管镜肺活检(transbronchiallungbiopsy,TBLB)
经支气管镜淋巴结针吸活检(transbronchialneedleaspiration,TBNA)
经气管镜超声引导下针吸活检(endobronghialultrasound-guidedTBNA,EBUS-TBNA)
针对肿大的胸内淋巴结和(或)肺内病灶活检,若经支气管镜的相关操作未能明确诊断,可安排纵隔镜/胸腔镜活检。
没有眼部症状的已确诊结节病患者是否需要接受眼部病变检查?
推荐意见
对于没有眼部症状的已确诊结节病患者,建议进行基础眼科检查。
若出现视觉改变(漂浮物、模糊、视野受损),持续眼痛、畏光、红眼等需要再次检查。
无肾脏症状的结节病患者是否需要通过血肌酐测定进行肾结节筛查?
推荐意见
对于无肾脏症状的结节病患者,建议每年进行一次血肌酐测定筛查肾结节。
无肝脏症状的结节病患者是否需要检查转氨酶和碱性磷酸酶进行肝结节筛查?
推荐意见
对于无肝脏症状的结节病患者,建议每年进行一次碱性磷酸酶测定筛查肝结节;
对于无肝脏症状的结节病患者,无法给出是否进行转氨测定的建议。
无高钙血症症状的结节病患者是否需要测定血清钙和维生素D筛查钙代谢异常?
推荐意见
对于无高钙血症症状的结节病患者,建议每年测定一次血清钙筛查钙代谢异常;
发现肾结石、发生急慢性肾衰竭时需要再次检查。
结节病患者是否需要检查全血细胞计数进行血液疾病筛查?
推荐意见
建议结节病患者进行血常规检查筛查血液疾病。
无心脏症状的结节病患者筛查心脏结节时应选用心电图,经胸超声心动图(TTE)还是24小时动态心电图监测?
推荐意见
对于无心脏症状的结节病患者,应选用基础心电图筛查心脏结节;
对于无心脏症状的结节病患者,不建议进行经胸超声心动图或24小时动态心电图监测;
出现胸痛、心悸、晕厥/近乎晕厥、持续心动过速或过缓、与肺部疾病不相称的呼吸困难、新的心电图时应再次检查。
怀疑有心脏结节的患者应首先选用MRI、TTE,还是PET-CT作为首选影像学检查手段?
推荐意见
对于怀疑有心脏结节的患者,建议通过心脏MRI获取诊断和预后信息。
当医疗机构不具备MRI条件或心脏磁共振检查无法获取确定的结果时,建议进行心脏PET-CT而非TTE获取诊断和预后信息。
注:版《中国肺结节病指南诊断和治疗专家共识》中推荐使用PET-CT的情形
活动性结节病患者血清学指标阴性,但临床症状一直未缓解;
评价Ⅳ期肺结节病患者的纤维化病灶内炎症水平;
评价胸外活动性结节病病灶,或评价心脏结节病患者的病情程度,尤其适用于已安装起搏器的心脏结节病患者;
经常规检查未发现可供活检的病变部位;
复发性/难治性结节病患者的疗效评估。
怀疑有肺动脉高压(PH)的结节病患者是否应当接受TTE?
推荐意见
疑有肺动脉高压的患者建议首选TTE检查。疑似PH根据临床表现确定,包括劳累性胸痛和/或晕厥,P2或S4增强,6分钟步行距离减少,运动时氧饱和度下降,DLCO下降,相对升主动脉直径、肺动脉直径增大;(例如通过CT扫描),BNP升高以及纤维化肺疾病。)
若TTE结果提示PH,建议行右心导管术进行确认;
若TTE结果不提示PH,根据具体形况决定是否行右心导管术进行确认;
无需对无临床症状的患者常规进行结节相关性肺动脉高压的筛查。
参考文献
[1].CrouserED,MaierLA,WilsonKC,etal.DiagnosisandDetectionofSarcoidosis.AnOfficialAmericanThoracicSocietyClinicalPracticeGuideline.AmJRespirCritCareMed,;(8):e26-e51.
[2].中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.中国肺结节病诊断和治疗专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,,42(9):-.
本文首发:医学界呼吸频道
本文编译总结:蓝鲸晓虎
责任编辑:施小雅
版权申明
本文原创转载请联系授权
-End-
原标题:《回复!结节病的10个临床问题,美国胸科协会给出建议了!》