IPF这种肺疾病5年生存率仅为39%，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，被称为“不是癌症的癌症”。
第二届ILD（间质性肺疾病）创新引领发展论坛昨天在广州召开。会议围绕特发性肺纤维化（IPF）的发病机制、诊断和治疗新进展等进行了深入的探讨。
在谈到IPF的治疗费用时，中国工程院院士钟南山表示：
“药是好药，但是太贵了，1个月2万多，医保覆盖不了，很多患者很困难，根本用不起，真的很同情他们。”
“很多疾病如风湿病等发展到晚期，也一样要用到这个药，那么这个药适应症进一步扩大，服务的病人也更多了，这个时候要考虑降价了，薄利多销嘛，现在很多的靶向药物都降价了，你们也要认真考虑了。”
大家一起来感受下：
01:45可能很多人都不了解特发性肺纤维化（IPF），事实上，它是一种致死率高、严重影响患者寿命和生活质量的肺部疾病。
钟南山院士介绍：
IPF好发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素等都被认为是患上IPF的危险因素，绝大多数患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难，会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能是患上了IPF。
说到癌症，大多数人都会谈癌色变，因为癌症5年生存率极低，特别是中晚期癌症，几乎等于判了“死刑”。但是特发性肺纤维化（IPF）这种肺部疾病的生存率比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症还低，我国IPF患者的5年生存率仅为39%，被称为“不是癌症的癌症”。
这是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。
目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病，它会造成患者肺功能持续不可逆的下降，且异质性的病程让患者的生存状况难以预测，有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡，研究显示急性加重发生后中位生存期仅有3～4个月。
如何早期发现呢？
“大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病，比心脑血管和肿瘤都低，来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我们提倡IPF的诊疗应当在‘健康中国’方针的指引下，尽快从‘以治疗为中心’向‘以健康为中心’转变，做好临床上的早发现、早诊断、早干预是当务之急。”
钟南山院士指出：
“对疑似IPF患者来说，如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗，对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪，当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时，需医院的呼吸与危重症科进行诊断，避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检。”
今年9月份发表在欧洲呼吸年会上的长达10年的来自欧洲的真实世界研究结果进一步证明，尼达尼布治疗IPF患者不仅可以延缓用力肺功能（FVC）下降、降低急性加重发生风险的疗效还可以延长生存时间。
对此，钟院士表示，“药是好药，但是费用太高了，患者的负担很重。”于是有了文章开头钟院士的灵*呼吁。
他强调：
“IPF的治疗是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗，有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平，可减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，保持生活质量。”
由于间质性肺疾病（ILD）的临床表现各异，诊断复杂困难，极易误诊漏诊，需要有经验的专科医生和多学科团队进行鉴别诊断后确诊。为了帮助患者尽早得到规范诊疗，由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目成立，希望通过培育和发展间质性肺疾病规范诊疗中心，医院及医生对以特发性肺纤维化（IPF）为主的间质性肺疾病（ILD）的认知和诊疗水平，为患者提供高质量的医疗照护。
首批7家间质性肺疾病诊疗中心成立，分别是广州医院、中国医院、医院、医院、医院、医院、医院。
中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示:“对于特发性肺纤维化(IPF)的治疗应当防患于未然，并注重早期诊断，IPF患者诊断延误时间越长，预后越差。我们计划在今后3-5年的时间内，在全国范围内建立30-50家间质性肺疾病诊疗中心，通过培养更多专业化、规范化的诊疗团队，建立系统化的诊疗平台，以及融入更多的临床研究这三方面来共同来推动我国间质性诊疗水平的提高。”
广州日报全媒体文字/图片/视频记者张青梅广州日报全媒体编辑石钰