下蹲足跟不能着地
多处斑疹和皮损长达6年
多学科专家会诊
揭开“幼年皮肌炎”面纱
病例介绍
日前，医院接诊一特殊患儿，该患儿因下蹲足跟不能着地、偏瘦前来就诊。
经了解，患儿伴有多处斑疹和皮损长达6年时间，父母以为只是简单过敏而未引起重视、进行系统治疗。
经多学科专家详细问诊、共同探讨，高度怀疑为“幼年皮肌炎”，遂肾脏免疫科收入院治疗，经血清肌酶、肌电图和肌肉核磁等检查，最终确诊为“幼年皮肌炎”。
经积极治疗，患儿状况明显好转，现已出院。
#1什么是幼年皮肌炎
幼年皮肌炎（JDM）是一种相对少见的风湿性疾病，表现为特征性皮疹、对称性近端肌无力、血清肌酶增高，累及重要器官如肺、胃肠道和关节等，亦有伴发肿瘤的可能。
#2幼年皮肌炎的主要表现
特征性皮疹：上眼睑或上下眼睑紫红的斑疹伴轻度浮肿。
高春氏征：皮疹呈红色或紫红色，*豆大小，部分可融合成块状，可伴细小鳞屑。见于掌指关节和指间关节、及跖趾关节和趾关节伸面，也可出现于肘、膝和踝关节伸侧；患儿甲根皱襞的僵直的毛细血管扩张。肌肉病变通常累及横纹肌，受累肌肉有时出现水肿和硬结。
图
高春氏征
病初患儿可表现为上楼困难、不能蹲下、穿衣困难等，进而发展为坐、立、行动和翻身困难。晚期肌肉萎缩，可致关节屈曲挛缩。钙质沉着是JDM的严重并发症，表现为出现皮下小硬结或结节、关节附近呈团块状沉着、肌肉筋膜片状钙化等。钙化区常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质。食管和胃肠道也是最常受累器官，可因肌肉病变导致食管运动异常。部分患儿可出现肺间质浸润、肺纤维化，偶有肺出血、胸膜炎和自发性气胸。
图
钙化灶
#3幼年皮肌炎的诊断
目前多应用Bohan提出的标准：
1)对称性近端肌无力，可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2)典型的皮肤改变，包括上眼睑紫丁香样皮疹伴眼眶周围浮肿；掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹。
3)血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。
4)肌电图异常：低电位、短时限多相波；纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长；安静时高波幅异常放电等。
5)肌肉活检：典型肌原性损害。
?满足其中4条即可明确诊断，满足3条为疑似诊断。
专家提醒河北省知名专家、医院肾脏免疫科主任张东风提醒广大家长，皮肌炎的死亡原因为咽部及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。幼年皮肌炎约60%的患儿病程可持续2年，经过治疗可得到完全缓解，少数患儿可有多次复发或呈慢性持续状态。早期发现并接受积极治疗的患者预后较好，一旦孩子出现上述症状，医院进行相关检查，及时确诊并给予相应治疗。