导语：热性结节性非化脓性脂膜炎，又名韦伯氏综合症，是一种累及躯干和大腿皮下脂肪组织的特殊脂膜炎。以反复皮下结节、贴片为主，伴发热，部分患者可累及内脏。复发性热结节性非化脓性脂膜炎多系统损伤称为全体性脂膜炎；如果仅有皮肤损伤，而无内脏损伤，则称为全面性脂膜炎。
01回归热型结节性非化脓性脂膜炎，主要的病因是什么？有哪些临床表现？
1、病因
通常认为，它可能是多种原因引起的非特异性反应，也可能是感染或药物引起的过敏反应。据有关资料显示，有的病例在发病前扁桃体炎复发，有的患者有不同的结核因素，有的患者需要抗结核治疗以减轻病情。提示本病与自身免疫风湿有关，卤素、磺胺、奎宁可诱发脂膜炎、皮肌炎和SLE。
2、普通型
病人多伴有头痛，全身乏力，食欲减退，肌肉疼痛，关节肿胀，精神不稳等症状。
（1）发热
更常见于系统类型。伤后数日，皮肤开始发热，体温逐渐升高，可达40℃以上，表现为松弛热。一到两个星期，温度就开始下降。除了张弛热，还有间歇热、不规则热等。
（2）皮损
皮肤变性主要发生在四肢和躯干，以臀部和大腿最为常见。病灶为实性皮下结节或薄膜，大小可小如豌豆，大如手掌，边缘清晰。皮肤上有粘连，表层呈淡红色，有轻微的压痛和压痛。少量的结节会坏死或破裂，留下血脂，但是没有脓肿。有时皮肤损伤会出现疱疹。在数天或数周后，皮下结节会逐渐消失，出现轻度抑郁或棕色色素沉淀。
（3）关节疼痛
疼痛主要表现在关节，其中以膝关节疼痛最为常见，其次为腕部和踝部。某些情况下还会出现步行关节痛。
（4）淋巴肿大水肿
其它病人可有淋巴结病，而淋巴结病较系统性，多见于腋窝、腹股沟、气管等处，直径0.5-2cm。有些病人可能会出现下肢水肿，眼睑水肿或全身水肿。
3、系统型
（1）呼吸系统
一些患者胸痛，呼吸困难。可听到体腔泡音、摩擦音，偶见渗出性胸膜炎征象。
（2）消化系统
可以出现厌食，恶心，腹痛，腹泻，*疸，胃出血，肝脾出血等症状。肠道系膜、大网膜、后腹膜、骨盆脂肪组织的损伤可引起疼痛、压痛、肠蠕动，听诊耳鸣声减弱。这就是所谓的腹膜炎，通常伴随着高烧，腹痛，体重下降等症状。腹腔脂膜炎可能会导致肠梗阻。
（3）心血管系统
可以表现为心肌炎，心肌肥厚，心动过速，偶有心包炎，后期可发生心力衰竭。
（4）眼部损害
一些患者会出现眼部症状，如前葡萄膜炎，急性渗出性脉络膜炎，以及继发青光眼。
（5）中枢神经系统
可能会出现精神紊乱，意识障碍，昏迷，通气，脑膜炎和颅内高压，由颅内脂肪组织发炎引起。
（6）与其他风湿病重叠
可以与RA、风湿热、溃疡性结肠炎、全身红斑狼疮重叠，也可以伴有肾小球肾炎。
02患有回归热型结节性非化脓性脂膜炎。主要的检查方法有实验室检查，以及其他辅助检查
1、实验室检查
（1）血常规、骨髓象及血沉
外周血象显示红细胞计数和血小板减少；白细胞计数减少，包括*性颗粒，中性粒细胞数量减少，核左移，但联合感染时白细胞数量增加，血沉增加。不同程度地降低了骨髓中粒细胞、红细胞和巨核细胞。有时候，粒细胞可能含有少量表明骨髓感染的有*颗粒。
（2）尿常规
并发肾小球肾炎或其它风湿性疾病可出现蛋白尿，血尿，管尿。
（3）生化学检查
肝转移可引起肝功能异常及CRP增高。
（4）免疫学检查
对某些病人，当抗O活性增高，RA活性增高，RA活性下降，而RA活性下降的情况下，抗核抗体呈正数，补充剂减少，免疫球蛋白和IgM增加，细胞免疫测试下降，淋巴细胞转化率下降。
2、其他辅助检查
（1）X线检查
胸片示肺门及气管旁淋巴结肿大，偶见少量胸腔积液，肺结构增大，有斑片影。心血管系统损害明显，心脏增大，心衰。
（2）心电图检查
主要表现为窦性心动过速，传导阻滞和心肌炎。
（3）B超
影像表现为皮下结节，皮下间隙增厚，病变边缘呈弥散的实质状。
03患有回归热型结节性非化脓性脂膜炎，诊断主要依据患者症状，治疗有一般治疗，去诱因治疗等
1、诊断方法
根据反复发作皮下结节或片状斑块，病灶自动消退后伴发热及局部抑郁症状，诊断并不困难。最后诊断依赖切片检查。全身性的诊断较为复杂。除了一般表现如发热、皮下结节外，还可累及脏器。少量病人没有发热，也没有皮下结节，但是出现了累及器官的症状，活检可以诊断。
2、治疗方法
（1）去除诱发因素
例如清除病灶，停止使用致病性药物等。
（2）一般治疗
对慢性感染，如口腔、耳、鼻、喉，应给予充分有效的抗生素控制感染。尽可能避免使用磺胺类药物，这种药物容易进入体内，起到半抗原作用，加重病情。
（3）全身治疗
可以使用抗风湿的药物减轻症状，发热，关节痛。如阿司匹林或双氯芬酸等非甾体类抗炎药均为口服。如不起作用，可加用糖皮质激素，如强的松。在症状减轻后应立即减少剂量，逐步停止使用。抗菌素和激素类药物联用可取得良好效果。但是，值得注意的是，随着病情的发展，激素治疗的效果越来越差。此时，可采用合适的细胞*性药物，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，氯喹和左旋咪唑。
（4）对症治疗
可以用阿托品抗痉挛来缓解腹痛，心衰患者可以用毛地*；水肿严重时可以用利尿剂来缓解水肿；继发性青光眼应采取手术治疗。
3、预后
患者整体预后较好。
结语：这种疾病男女的发病率几乎相同，成年妇女的发病率与儿童男性相同。经长期、短时发热后，症状可自然消失，但可在数月或数年内频繁复发。并发症包括心肌病，冠状动脉阻塞，肉芽肿性肺炎，肠梗阻，骨髓纤维化，腹膜后纤维化。