结节病的肺部特点和影像学特点,此一篇文章 [复制链接]

结节病的牺牲率达5%，而呼吸萎缩是牺牲首要起因。肺部影象学中罕见结节，且有多种特色性呈现，从孤立性肺门和纵隔淋逢迎肿大到严峻肺纤维化。知道结节病的临床特性和影象学特色是其诊断和调节的关键。

结节病在低于40岁的成人中罕见，首要好发于20-29岁的成人；其次在某些国度中好发于50岁以上的女性，如日本。

即使今朝已提议色多假使，但结节病的病因仍未知。罕见是被T帮助细胞激活的巨噬细胞通路。基因要素大概表现效用，结节病在兄妹中的病发率高于无血统关连的私人。感化如分枝杆菌，丙酸杆菌，病*已被归入诱因队伍；此外尚有来往无机物资，如模具，农药和其余物资等。

高达50%的结节病患者诊断时无病症。但超出90%的患者肺部受累；罕见的病症是呼吸痛苦，胸痛或咳嗽。也可偶发特色性皮疹和乏力。肺门和纵隔淋逢迎肿大罕见，但外周淋巴机关也可受累，最长产生部位是腋窝，腹股沟，颈部和滑车上淋逢迎。大多结节病患者由于身段性能降落，认知性能受损和休眠受扰，生存品质降落；高达80%的患者恒久乏力。

一些临床前兆或病症险些是结节病特有的，囊括两侧肺门淋逢迎肿大（孤立临床呈现），结节性红斑、两侧肺门淋逢迎肿大（“Lofgren归纳征”），葡萄膜炎，发烧，和腮腺炎（Heerfordt归纳征）。

约一半的患者在2年内自觉缓和，此外一小部份在5年内自觉缓和。10%-30%的患者结节病发达缓和且发达，肺部受累致使重度纤维化和显著的身段性能降落。

结节病内，巨噬细胞局灶性凑集，即“非干酪”肉芽肿，常伴临近机关纤维化。帮助T细胞被活化，申明免疫反响太过。由于肉芽肿反适时对很多外源物资的平常反响，因而活机关切片中存在肉芽肿并不能充足诊断为结节病，但如有临床和影象学凭据，且无其余病因（如真菌感化或肺结核）时，可举办诊断。

血管吃紧素调动酶形成于肉芽肿内，结节病时其血净水准抬高，可为诊断供给必定的根据。然则，血清内血管吃紧素调动酶水准抬高的精巧性仅57%，而奇异性为90%，不够以独自利用，由于真菌感化、结核病和其余疾病都可引发血管吃紧素调动酶水准抬高。

50%的患者采纳支气管肺泡灌洗的支气管镜审查看来充盈的淋巴细胞，个中CD4：CD8高于3.5，但这既非诊断结节病的榜样特色，也非评价疾病运动水准的特色。

关于影象学，临床前兆和病症上高度疑心结节病的患者而言，淋逢迎取样大概非必须。胸部淋逢迎肿大的患者需举办机关诊断时，纵隔镜审查术每每可被经支气管针吸活检术（TBNA），经支气管肺活检和支气管内镜超声领导下穿刺活检（EBUS-TBNA）取代。

关于临床医生结节病和肺门或纵隔淋逢迎肿大的患者而言，利用EBUS-TBNA探测的精巧性和奇异性别离为83.3%和%，而准则的TBNA探测法精巧性较低，为60.9%。

影象学每每可显示疾病凭据，影象学在肺部结节病的诊断和检察经过中表现庞大效用，并能显示榜样淋逢迎和本性病变。90%的结节病患者可在胸片中发掘。

年，Scadding将其分为4个阶段，此分期今朝仍在利用（表）。“1期”指肺门淋逢迎肿大或纵隔淋逢迎肿大或两者皆有，“2期”指淋逢迎肿大和肺本性反常，“3期”指本性反常并无看来的胸部淋逢迎肿大，“4期”指肺纤维化（图1）。末了增进了“0期”，指无结节凭据。

表

图1

约8%~10%的结节病患者影象学平常，是“0期”。影象学反常的患者中，最罕见的反常是淋逢迎病（25%-65%）。两侧肺门及纵隔淋逢迎肿大是影象学中最罕见的大势，伴纵隔的右气管旁淋逢迎肿大。但胸部CT探测纵隔上的淋逢迎病的精巧性更高。约40%的2或3期患者肺本性反常；看来事实囊括结节，网状暗影，团块和实变。10%~30%的患者产生纤维化。

高分辩CT（HRCT）已成为探测和诊断间质性肺病的有用办法。HRCT可探测胸片中无奈探测的泛滥反常病变，且较胸片更好地举办反常病变的剖解学定位。即使胸部淋逢迎肿大在结节病中最罕见，很多本性病变如小结节，气腔实变，网状影，蜂窝和支气管反常也罕见。

行CT审查的结节病患者中最长见的是淋逢迎节病，高达98%的患者看来。淋逢迎节病好发于两侧，但也常错误称，增进右边淋逢迎肿大。即使影象学探测肺门淋逢迎肿大相对较敏锐，但CT探测纵隔淋逢迎肿大功效更佳，尤为是在隆突下，前，后纵隔区。淋逢迎肿大具备多种钙化大势，囊括精细影，周边（蛋壳样），点状和轻度弥漫（图2）

图2结节病患者的淋逢迎肿大和钙化。（A）35岁男性，得了结节病，正位胸片示两侧肺门增大，两侧气管和非积极脉窗淋逢迎，伴右叶钙化（箭头）。上叶为主的网状结节影增添。（B）CT骨窗示扩增的右肺门淋逢迎中间无定形钙化且周边稠密钙化，结节病中罕见的结节钙化（箭头）

文件：LittleBP.Sarcoidosisverviewofpulmonarymanifestationsandimaging[J].SeminRoentgenol;50(1):52-64