特发性肺纤维化(IPF)是一种致死率很高的呼吸系统疾病，是特发性间质性肺炎常见的一种类型，其特征为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱所致的肺间质纤维化。IPF主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，可致低氧血症、甚至呼吸衰竭。目前发病机制还不明确，且缺乏有效的治疗方法。那么现在针对特发性肺纤维化究竟有哪些治疗方法呢?
图源：日本呼吸器学会
药物治疗
如果看到主观症状或肺功能恶化，可以考虑开始药物治疗。建议尽早开始治疗，以防止疾病进一步恶化。在治疗中，根据患者的病情使用抑制肺纤维化并防止肺功能恶化的药物，以及病情突然恶化时使用的类固醇和免疫抑制剂等药物。
间质性肺炎的进展速度因人而异。建议患有晚期IPF的患者服用可软化肺泡壁的抗纤维化药物。据报道，患有IPF晚期的患者在5年后的生存率约为30%，与癌症的生存率一样低。抗纤维化药物可能能够减慢疾病的进展，但有效性存在个体差异。当前可用的抗纤维化药物包括Pirespa和Ofeve。
肺移植手术
如果条件允许，肺移植手术是更加理想的治疗方法。除非患者存在禁忌证，否则应考虑对符合选择标准的终末期疾病患者进行肺移植。对于一氧化碳弥散量(DLCO)小于预测值的40%，FVC小于预测值的80%，静息时氧饱和度小于89%的IPF患者应考虑进行肺移植。
支持性治疗
支持性护理包括吸氧和肺病愈。当由于病情发展和肺纤维化而导致氧气不足时，应进行吸氧治疗，例如家庭氧疗，并在必要时进行肺病愈。肺病愈是为了更大限度地使用患者剩余的肺机能和呼吸肌，通过训练上下肢的肌肉力量等改善呼吸困难。
特发性肺纤维化的预后
特发性肺纤维化是一种肺纤维化逐渐发展的疾病，在欧美报告中确诊后平均存活时间为28至52个月，日本报告中初次诊断后平均存活时间为61至69个月。然而，治疗的效果因患者而异。特发性非特异性间质性肺炎和特发性组织性肺炎通常得可以到很好的治疗，但有些也可能会恶化。
特发性肺纤维化是一种危害性很大的疾病，日常生活中患者需要戒烟，并保持健康的生活习惯和均衡的饮食营养，早发现早干预，规范治疗是可以有效延长患者生存期的。参考文献：
