为了提高对CTD-ILD的认识水平，规范诊治，提倡早期筛查、早期确诊和早期干预，重视患者随访和管理，最终改善我国CTD-ILD患者的预后和生活质量，由国家风湿病数据中心、中国医师协会风湿免疫科医师分会和国内呼吸科、影像科、病理科等多学科专家共同参与，讨论出CTD-ILD诊治的三条首要原则、七条推荐意见和六个亟待解决的问题。
CTD的肺脏受累有ILD、PH、胸膜炎等，其中以ILD最为常见。ILD可见于多种CTD，不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型。
ILD与CTD预后不良相关，需要高度重视：
①RARA-ILD死亡风险是RA-nonILD的3倍；RA-ILD确诊后中为生存率仅2.6年；
②SSc15-30%的SSc-ILD患者HRCT表现为严重纤维化；ILD是导致SSc患者发病和死亡的主要原因；
③pSSILD是最常见的腺外并发症；ILD是判断pSS预后的重要临床指标之一；
④DM/PMILD是DM/PM死亡的重要原因。
为了提高对CTD-ILD的认识水平，规范诊治，提倡早期筛查、早期确诊和早期干预，重视患者随访和管理，最终改善我国CTD-ILD患者的预后和生活质量，由国家风湿病数据中心、中国医师协会风湿免疫科医师分会和国内呼吸科、影像科、病理科等多学科专家共同参与，讨论出CTD-ILD诊治的三条首要原则、七条推荐意见和六个亟待解决的问题。
一、CTD-ILD诊治的三条首要原则
1.推荐多学科构建的诊治团队完成对患者的诊断、评估、治疗和随访。
2.临床医生应与CTD-ILD患者共同参与制定最佳的治疗和随访方案。
3.CTD-ILD的治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。
二、CTD-ILD诊治的七条推荐意见
1.CTD-ILD的早期筛查对于实施规范病情监测和早期治疗干预影响重大，将有力改善患者的预后。
①未雨绸缪：在CTD患者未出现明显的ILD相关临床症状时，风湿科医师对高危患者进行规律随诊和有效筛查，在呼吸科等相关科室的协助下确诊ILD；
②正本清源：在呼吸科医师对于ILD患者的肺外多系统受累表现进行排查、完善血清自身抗体谱检测，并在风湿科医师的协助下确诊CTD。
筛查对象：出现ILD相关临床表现的所有CTD患者；虽无ILD表现但为好发ILD的高危CTD患者；所有拟诊为“特发性间质性肺炎”的患者。
筛查内容：ILD的筛查和CTD的筛查。
2.风湿科和呼吸科医师分别对CTD和ILD进行诊断。
3.确诊为CTD-ILD的患者应进一步行病情的全面评估，尤其是针对CTD的病情活动度、ILD的肺功能、影像学、生活质量以及纤维化进展风险的全面评估。
①CTD的病情活动度评估：主要依据各CTD公认的整体活动性评估体系，ILD的评估需要风湿科医师通过临床医师整体评估(PAG）来反映；
②ILD的评估：肺功能、肺HRCT、动脉血气。
4.CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。
5.CTD-ILD的治疗原则为早期、规范治疗；
CTD-ILD的治疗策略应强调针对CTD的免疫抑制治疗的重要性，部分患者可适时试用针对ILD的抗纤维化治疗。
6.在CTD-ILD的治疗期间应规律随诊：
在CTD或ILD病情活动（初始或复发）或免疫抑制治疗尚未稳定时常需要每1-3个月随访1次，之后根据治疗反应调整随访时间；
通常在CTD病情缓解、ILD病情稳定时可改为每3-6个月随访1次，当出现临床恶化或并发症时应调整随访时间。
7.对患者进行疾病相关知识的教育外，应强调规律随诊、遵嘱服药，还应联合康复理疗科、心理科医师进行更专业的生活指导和心理指导。
适当运动；预防感染/疫苗接种；戒烟；树立信心。
三、CTD-ILD诊治的六个亟待解决的问题
1.评估多种生物标记物（及组合）。
2.合理的CTD-ILD随访策略。
3.探索具有进展性肺纤维化特性的ILD高危患者的相关危险因素，促进此类患者早期预警和识别。
4.积累预后资料。
5.不同CTD-ILD应用免疫抑制剂治疗的策略。
6.不同CTD-ILD抗纤维化治疗的策略。
作者：李梦涛，医院风湿免疫科
整理者：周雅馨，医院临床免疫科
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