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纵隔纤维化通常被认为是一种机体对既往纵隔淋巴结感染的过度反应，国外报道的病例主要来自组织胞浆菌感染疫区，多数患者组织胞浆菌抗原皮肤试验呈阳性，部分组织病理可见肉芽肿形成，甚至少数病例在组织中发现了组织胞浆菌，因而认为纵隔纤维化与组织胞浆菌感染有密切关系[3]，也有报道继发于其他病原菌感染如MTB[4]和(或)曲霉[5]等。本例患者无组织胞浆菌感染疫区旅游史，支气管镜检查也未发现组织胞浆菌感染的证据，因此不考虑继发于组织胞浆菌病。患者支气管镜下可见支气管黏膜大量色素沉着，但无吸烟及粉尘暴露史，文献报道支气管色素沉着与支气管结核有密切关系[6]，考虑患者T－SPOT.TB阳性，我们怀疑其纵隔纤维化可能与结核感染有关。
目前纵隔纤维化缺乏公认的诊断标准，典型的影像学表现可以为诊断提供重要依据，影像上可分为两种类型[7]：一种为局限型，表现为软组织密度肿块，通常伴有钙化，病理多表现为肉芽肿性炎；另一种为弥漫型，表现为纵隔区域广泛软组织密度影，钙化少见，对应的病理表现为胶原纤维组织增生，很少有炎症反应及肉芽肿形成。由于纤维组织包绕并压迫邻近解剖结构，可以导致支气管狭窄、上腔静脉阻塞、肺动脉及静脉狭窄等，患者可出现咳嗽、呼吸困难、反复肺部感染、咯血及胸腔积液等症状。肺静脉阻塞可导致患者出现呼吸困难和咯血，被称为"假性二尖瓣狭窄综合征"，长期肺静脉阻塞可继发肺动脉高压及肺源性心脏病，是导致纵隔纤维化患者死亡的重要原因之一[8]。肺动脉本身受压狭窄也可导致肺动脉高压，但相对少见。本例患者CTPA示纵隔及双肺门周围广泛软组织密度阴影，包绕支气管及肺血管，导致支气管起始段狭窄，双侧肺动脉受压狭窄，肺动脉主干增宽，胸部CT未见小叶间隔增厚、胸腔积液等肺间质水肿表现，经右心导管测量肺小动脉嵌入压仅略高于正常上限，故推测该患者肺动脉高压主要由于双侧肺动脉受压狭窄所致。
目前纵隔纤维化尚无有效的治疗方法，尽管有报道给予抗真菌治疗，但通常抗真菌治疗和糖皮质激素无效[1]，局限型纵隔纤维化可采取外科手术或介入治疗解除支气管、血管的狭窄，但围手术期的病死率偏高[3]，介入治疗后也有一定复发率[9]。本例可能继发于结核感染，但给予试验性抗结核治疗近1年后，复查结果显示无明显改善。
综上所述，纵隔纤维化是一种病因不清、以纤维组织增生为特点的纵隔良性疾病，但可不断进展，导致支气管、血管受压狭窄，是引起肺动脉高压的少见病因之一。本例患者病史长达10年，由于肺功能提示阻塞型通气功能障碍，曾被误诊为慢阻肺。这提示我们对于无吸烟史，慢阻肺常规治疗效果不好，不能解释的肺动脉高压患者，应及时行胸部增强CT检查，避免漏诊和误诊。
参考文献（略）
（收稿日期：-08-20）
（本文编辑：蔡蜀菁）
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