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临床上经常遇到呼吸困难、胸部CT提示肺气肿、肺囊性病变的患者，不少临床医生容易诊断其为慢阻肺，这容易与干燥综合征、肺朗格罕细胞组织细胞增多症、肺孢子菌肺炎等疾病混淆，影像学在肺气肿、肺部囊性疾病的病因鉴别诊断中起到了哪些重要作用？其中或常见或罕见的疾病有哪些？本文根据实际病例进行深入分析，希望临床医生在遇到类似病例时减少误诊漏诊及误治的可能。
肺气肿和肺部囊性病变的放射学定义
肺气肿：在临床及影像学表现非常常见，病人胸腔前后径增大，影像学肺纹理减少，肺野透亮度增加。但实际上，肺气肿真正的诊断意义是病理学诊断，是邻近远端终末细支气管的肺泡异常、但我们不可能把每个病人的肺组织都拿到病理科看，所以我们只能用影像学诊断。
肺大疱：球形、局灶型透亮区，直径＞1cm。周围有薄壁环绕。邻近肺部伴有肺气肿病变。
空洞：肺实变、团块、或者结节阴影出现充满气体的空间，通常为厚壁空洞（＞2mm），与囊性病变相比较，空洞形态不规则。
囊性病变：正常肺组织内出现薄壁（＜2mm）、球形、透亮、界面清晰的病变。
大疱：囊性气体空腔被薄壁环绕，邻近脏层胸膜，直径＜1cm。
肺气囊：肺部出现大致圆形、薄壁、充满气体的空间。常见原因：感染、创伤、液体吸入等，通常是短暂的。
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不仅是肺气肿，肺大疱、肺空洞、肺囊性病变等在临床也较为常见。肺气肿和肺部囊性病变影像学上是如何定义的呢？
肺气肿
慢阻肺病人有肺气肿，胸腔前后径增大，呈「桶状胸」，肺纹理减少，肺野透亮度增加；其他疾病也可引起肺气肿。
1
旁间隔气肿
比较常见，旁间隔可见葡萄串样肺气肿改变。
2
全小叶肺气肿
全肺透亮度增加，可见肺大疱。
肺大疱
肺部球形大疱，肺透亮度增加，周围有薄壁环绕。
肺大疱破裂形成气胸：
肺气肿初期肺泡壁破坏、肺泡融合；
肺气肿初期远端细支气管狭窄，破坏后造成了肺大疱：
从影像学的角度看
空腔性/囊性肺疾病
囊性肺疾病
圆形气体空腔，外面由上皮细胞或纤维包绕在正常的肺部，其实肺实质内气体空腔／低密度区域，由明确的界面环绕，薄壁（＜2mm）。
空洞
空腔内出现气体和/液体，常常伴随有肺实质和/或团块阴影，厚壁（＞4mm）。
囊性肺疾病
空腔性肺疾病
CASE1：胸膜下囊肿病变如果有蜂窝肺存在应该怀疑肺纤维化
患者咳嗽、呼吸困难，医院拍片考虑肺气肿、肺囊肿，诊断慢阻肺，针对慢阻肺进行正规治疗后，患者病情无好转，医院，发现这位患者的片子里确实有囊肿，但归根结底还有「肺间质的病变」，另外，这位病人还有其他的病情特点：咳嗽的原因是干燥综合征造成的，是干燥综合征合并肺囊肿，因此用针对慢阻肺的治疗措施来治是无效的。
这对呼吸医生就有所提示：患者咳嗽、呼吸困难，做肺功能有阻塞性通气功能障碍，影像学表现肺气肿、肺囊肿也不一定就是慢阻肺。
发现囊性病变需考虑的肺疾病
肺朗格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
比特-豪格-杜贝综合征（Birt-Hogg-DubeSyndrom）
淋巴细胞间质性肺炎（LP）
淀粉样变（Amyloidosis）
轻链沉积疾病（LightChainDepositionDisease）
类似疾病（Mimics）
CASE2：一个18岁抽烟的男孩，双肺弥漫网格状结节状影合并多发大小不等的肺囊肿，最终确诊为肺朗格罕细胞组织细胞增多症。「抽烟的年轻人，可能得肺朗格罕细胞组织细胞增多症」
01
肺朗格罕细胞组织细胞增多症
发病年龄：20~40岁，男性和女性分布均衡；病因不明，与吸烟有关；能够累及其他器官：如骨骼；小气道内朗格罕细胞和其他炎症细胞特征性聚集，形成炎性结节；临床表现：咳嗽、呼吸困难和发热；少数患者出现疲乏、体重下降；肺外表现：糖尿病尿崩症（多尿、多饮），骨痛和皮疹；15%患者无症状；15~25%患者合并气胸。
胸部CT：两肺弥漫网状结节状影合并多发大小不等的肺囊肿
02
淋巴管平滑肌瘤病
气道内、淋巴管和肺泡腔内异常的平滑肌细胞增生和浸润；疾病散发（仅在绝经前女性）或合并结节性硬化症；进行性呼吸困难和咳嗽；40%患者合并气胸；乳糜样胸腔积液，腹膜后淋巴结病；由于出血或肺水肿，出现肺部密度增高的阴影；影像学：光滑、薄壁、囊腔均匀一致分布；有时合并胸腔积液；血管肌脂瘤或者腹膜后的淋巴管平滑肌瘤。
典型影像学表现：
03
比特-豪格-杜贝综合征
相当少见；常染色体优势；有皮肤损伤；囊性肺部病变主要发生在下肺野；一般有肾脏病变。今后在临床上遇到囊性病变合并皮疹的病人，可能要考虑这种病。
从CT上看，多发薄壁囊腔和旁间隔气肿：
BHD综合征患者的面部鼻唇部位图片：多发圆形皮疹（纤维毛囊瘤）
比特-豪格-杜贝综合征（Birt-Hogg-DubeSyndrom）：
04
淋巴细胞间质性肺炎
局限于肺部的良性淋巴组织增殖性疾病；弥漫性淋巴细胞和浆细胞增生，涉及肺间质；女性患者占优势（3:1）；通常与干燥综合征，RA，SLE或者免疫缺陷状态相关；肺泡浑浊和磨玻璃样改变；边界模糊的小叶中心性结节；≥小叶间隔增厚；≥支气管、血管束增厚；随意分布的囊性病变；主要分布在下肺野。
05
淀粉样囊性肺疾病
见于干燥综合征；有时见于MALT-淋巴瘤；大的薄壁囊肿＜15cm；局限于外周和胸膜下分布；常常合并结节。
淀粉样囊性肺疾病：
干燥综合征（LIP）：
06
轻链沉积疾病
多个脏器中出现特征性的单克隆免疫球蛋白轻链沉积；伴随多发性骨髓瘤或者巨球蛋白血症；肺脏受累少见；出现结节、淋巴结病和囊性病变；囊性病变2cm，有时伴有结节和肺实变。
07
囊性肺部疾病伴随磨玻璃样病变
脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）；DIP的HRCT：以周围肺野为主的磨玻璃样改变，伴有囊性病变；肺孢子菌肺炎（PJPPneumonia）HRCT：散在或弥漫分布磨玻璃影或实变影，小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影（pneumatoceles），单发或多发，可出现于肺任何部位，上肺野多见。
脱屑性间质性肺炎（DIP）：
DIP患者的HRCT显示：以周围肺野为主的磨玻璃样改变，伴有囊性病变。
肺孢子菌肺炎HRCT：散在磨玻璃影或实变影，小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影，单发或多发，出现于肺内任何部位，上肺野更多见。
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参考欧洲肺实变囊性病变鉴别图谱，我们的鉴别诊断怎么做？
专家介绍
蔡柏蔷
教授，现任中国协和医院呼吸内科教授，主任医师，博士研究生导师。医院呼吸内科副主任、主任，中华医学会呼吸病分会慢阻肺学组副组长。中国医学科学院学报编委，基础与临床杂志编委。
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