肺纤维化专科治疗医院

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肺纤维化

是指正常肺泡组织被纤维化组织代替,而这些纤维化的肺组织没有气体交换功能,最终导致氧气不能进入血液。发病年龄在40-50岁,男性多发。呼吸困难是肺纤维化最常见的临床症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其它疾病。

当肺纤维化进展时,在休息状态下也感到呼吸困难。严重的肺纤维化导致正常肺组织功能丧失,患者感觉呼吸不畅,丧失劳动能力,甚至呼吸衰竭、死亡。目前临床上发现的肺纤维化主要有两类,一类为继发性肺纤维化,这类肺纤维化是有明确病因的,一般多为其它疾病引发的,比如风湿、红斑狼疮等;另一类为特发性肺纤维化,发病原因目前尚不明确。

肺纤维化如果不治疗对身体危害极大,呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,在剧烈活动时出现呼吸困难,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。由于一些人对肺纤维化的危害没有明确的认识,以为肺纤维化根本不需要治疗,这种想法是错误而且危险的。

肺纤维化的过程

①这是一个正常的肺部组织,这些是肺泡内皮细胞,这些带刺的是巨噬细胞。肺泡与毛细血管靠在一起,交换氧气与二氧化碳。人体吸入的氧气通过肺泡传递给毛细血管,毛细血管的二氧化碳通过肺泡呼出体外。

②这些是驻留在本地24小时待命的维修工,成纤维细胞。血管里流动的是血细胞,主要是白细胞、红细胞、血小板。

③肺部发生损伤时,释放炎症介质请救兵。血小板、白细胞、巨噬细胞纷纷跑过来支援。

④血小板手拉手堵住伤口。白色的成纤维细胞细胞转变为红色的成肌纤维细胞。释放细胞外基质,搭建纤维网状支架。内皮细胞分裂再生,细胞外基质、成肌纤维细胞消退,修复完成。

⑤而异常的修复过程是因为成肌纤维细胞持续存在,细胞外基质沉积。异常的纤维组织结构导致肺泡毛细血管间隙增厚,氧气、二氧化碳的通行受阻,气体交换功能出现障碍。这就是肺部纤维化的过程。

小贴士:大部分新冠肺炎轻症患者不会出现肺纤维化

医院感染疾病科主任王贵强介绍,肺部严重的感染可能会发展为纤维化,但实际上,肺纤维化的病因常常是慢性损伤,比如说像尘肺、慢性肺病等。新冠肺炎是急性的病*性传染病,病程比较短,导致肺纤维化发展概率比较低,尤其是轻型病例,大部分是不会出现肺纤维化的。

但是对于重症和危重症的病例,则有可能会出现肺纤维化。因为重症、危重症患者的肺部会有明显的炎症和损伤,出现大量的炎症细胞,修复过程中会出现纤维组织增生,严重的会残留一些纤维化的东西。因此新冠肺炎的重症和危重症病例要重视纤维化的发生和发展。

干细胞治疗肺纤维化

来自北卡罗莱纳州立大学的一项最新研究表明,通过雾化吸入的方式输送肺干细胞分泌物(包括外泌体和和其他细胞分泌因子)可修复小鼠和大鼠因肺纤维化所致的肺损伤,这项工作为肺纤维化患者提供了一种潜在的无创治疗手段。研究人员发现,与生理盐水对照组相比,治疗后的肺纤维化减少了近50%,达到了完全缓解(与健康组无统计学差异)。

间充质干细胞是干细胞家族的重要成员,来源于早期的中胚层和外胚层,最初在骨髓中发现,具有多向分化潜能、造血支持和促进干细胞植入、免疫调控和自我复制等特点。

研究发现,间充质干细胞可归巢至肺部,分化为肺泡上皮细胞、肺血管内皮细胞,从而发挥其保护作用。同时间充质干细胞可修复肺泡上皮细胞、增加肺泡表面活性物质的分泌。显著改善支气管肺发育不良,减轻肺部损伤,恢复肺泡结构及血管密度,降低肺部纤维化水平,改善肺部结构及功能,有效改善肺纤维化及肺部损伤,阻断肺部促炎因子的表达,减低肺部炎症水平,并最终逆转纤维化进程,恢复正常的肺部结构。

年1月至年6月,医院医院放疗中心联合开展了一项脐带间充质干细胞治疗放射性肺纤维化的临床研究,研究人员筛选了8位放射性肺纤维化患者。研究人员灌洗了患者病灶附近的肺叶和肺段支气管后,经纤支镜注入脐带间充质干细胞悬液至患者的病灶部位。观察结果显示,8位患者均能够耐受脐带间充质干细胞治疗,随访观察期间无严重不良反应发生。通常情况下,CT(电子计算机断层扫描)肺密度值越大,表示肺纤维化程度越重。放疗前各患者CT肺密度低,经放疗照射形成放射性肺纤维化,CT肺密度上升,经脐带间充质干细胞治疗后第3个月和第6个月CT肺密度较治疗前下降,从而证实了脐带间充质干细胞治疗放射性肺纤维化有效,能够降低CT肺密度和改善临床症状。这项研究首次观察到脐带间充质干细胞治疗放射性肺纤维化相对安全和有效,研究人员推测,脐带间充质干细胞通过减少转化生长因子(TGF-β1)抑制了纤维化的形成。

年7月15日获得药监局颁发的《药物临床试验批准通知书》(批件号:CXSL),用于治疗早、中期特发性肺纤维化。这款干细胞新药成为全世界第一个获批进入临床的肺干细胞产品,利用独特的肺组织再生修复机制发挥治疗作用,是中国首个原创干细胞新药。

该药品的核心成分为支气管基底层来源的成体肺干(祖)细胞,此类干细胞具有再生肺组织,修复肺损伤的功能。患者通过移植此类干细胞,可有效再生肺部呼吸单位(肺泡),直接改善肺部血-气交换功能,同时拮抗成纤维细胞的增生,以达到从根本上治疗肺纤维化的目标。

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