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年5月8日是世界微笑日，但对于系统性硬皮病（硬皮病）患者来说，想有一个生动自然的微笑却是件难事。由于病情的发展，她们的皮肤会渐渐变硬，笑容逐渐从她们脸上消失，取而代之的是僵硬的表情和变形的面容。她们在忍受容貌改变的同时，硬皮病引发的肺纤维化则让她们连呼吸也变得越来越困难。
硬皮病：每1万人中就有1人患硬皮病
硬皮病患者以女性居多①，数据显示：硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万②，疾病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性。除了对皮肤的影响，硬皮病可能会累及身体的任何部位，如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化。以肺部病变举例，大约85%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病③。随着肺部逐渐变硬，她们的呼吸会越来越困难，生活质量急剧下降，部分患者经历一次或几次急性加重后，会进展为呼吸衰竭或死亡。
被硬皮病困扰的患者朱朱
痛苦：肺纤维化、呼吸困难、干咳数十年
肺纤维化或间质性肺病影响着硬皮病患者生活的分分秒秒。年确诊硬皮病的吴女士出现肺纤维化的症状已经超过15年。因为常年累夜的干咳，她的声带严重受损，声音变得非常沙哑，日常交谈中因为干咳不时需要停下来休息，说话稍快别人就无法听清，严重影响日常生活中与他人的交流。而且因为干咳和呼吸困难，她晚上常常难以入眠，长期睡眠不好使她的精神状态每况愈下。
硬皮病患者关爱组织“紫贝壳公益”负责人郑嫒介绍，在“紫贝壳公益”组织中，部分病友的肺纤维化症状已经非常严重：比如有的最多只能走米，再多走1米就会感觉呼吸困难，透不过气；气温降低也会加重她们呼吸困难的症状；有的只能靠呼吸机维持生命，无法出门。甚至有位病友说：“我已经立好遗嘱，就怕哪天自己突然没了。”
呼吸对于生命如此重要，而她们的生命却不知哪一刻就会因呼吸困难被按下暂停键。
困境：有药、有医保，就是用不上
对于深受呼吸困难之苦的硬皮病患者，及时用药，阻止肺功能继续恶化，就意味着顺畅的呼吸，意味着获得生命的保障。在很长一段时间，国内的硬皮病患者缺乏治疗肺纤维化的药物，直到年创新药物尼达尼布在中国获批上市用于治疗系统性硬皮病相关间质性肺疾病④。年底，尼达尼布被纳入医保，今年3月全国医保*策开始实施。
但用药之路并不一帆风顺。据了解，因为尼达尼布是创新药，从进院到门诊报销需要一定的流程，加之各地医保落地*策有较大的差异，目前为止部分省的门诊用药仍然不能医保报销。如还没有将尼达尼布纳入门诊特病目录的省份，患者只有住院才能买到药物，非常不便；而福建省则已将尼达尼布纳入了门诊报销目录的省市，但据郑嫒介绍，整个购药和报销流程仍比较繁琐，患者首先需要找医生做用药认定，认定后医生帮助填写认定表和申购表并分医院药房审批，审批成功后药房才可进药，进到药后再通知患者找医生开药，医院进药耗时较长。
“目前‘紫贝壳公益’组织中有多名系统性硬化病患者，预估有超过名患者并发肺纤维化，但仅有10余位患者享受到了尼达尼布医保报销，这一数量与整体患者数相比仍非常少。”郑嫒说。
幸运的是，医院、医保部门、患者组织和企业的帮助下，已经成功拿到了第一盒医保药，成为了最早的医保受益者之一。但并不是所有人都像吴女士这么顺利。据悉，截至4月底，尼达尼布医保*策已在31个省、市、自治区落地，有门诊购药报销*策的有17个省，但患者能顺利购药及报销的还不多，郑嫒说：“我们听说很多省份也在加快出台门诊报销*策，期望各方
