山东白癜风微信交流群 http://www.shangyehulian.com/zixun/2021/1120/6175.html间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和肺泡周围组织，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本，以渐进劳力性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现及影像为双肺弥漫性阴影特征的异质性疾病群。
1.特发性肺纤维化（IPF）是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。其病因不明，主要发生于中、老年人。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。
其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)。
IPF发病率14～43/10万,见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后极差，早期病例即使对激素治疗有反应，确诊的IPF中位生存期在3-5年。IPF被称作“不是癌症的癌症”，五年生存率仅次于胰腺癌、肺癌，排名第三，预后极差!
2.结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，引起间质性肺疾病（ILD）。
间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。
CTD-ILD可见于多种CTD,如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE），患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科等多个专业的医务人员共同参与。
3.具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF)临床上有时还会见到一些ILD患者，具有一定自身免疫性疾病的“色彩”，但却并不能诊断为具体的某一类结缔组织病（CTD）。比如，雷诺现象或手指肿胀，抗SSA阳性或类风湿因子阳性。即有症状和体征提示潜在结缔组织病（CTD）相关的间质性肺炎，但缺乏血清自身抗体；或血清中出现高度特异性抗体，但无胸外的症状和体征；或放射学及组织学特点提示CTD，但患者无胸外累及和血清学异常。这类患者按现行CTD诊断标准并不能诊断具体的CTD。为了对这些具有自身免疫特征的ILD患者进行诊断命名并制定诊断标准，欧洲呼吸学会和美国胸科协会成立了“未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病协作组”，并于年提出了疾病命名及诊断标准，年发表在欧洲呼吸病杂志上。
4.进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）针对部分纤维化性间质性肺疾病患者，经过祛除病因和常规治疗后，肺纤维化病程仍呈进行性进展。在年12月意大利第三届间质性肺疾病国际峰会上，ILD专家工作组提出了最新的PF-ILD建议诊断标准：间质性肺疾病患者在接受常规治疗后的24个月内，达到以下任何1条即可：（1）用力肺活量（FVC）下降≥10%；（2）FVC下降大≥5%，并且肺一氧化碳弥散力（DLCO）下降≥15%；（3）FVC下降≥5%，并且HRCT上纤维化增加（影像科医师判断）；（4）FVC下降≥5%，并且呼吸系统症状进展；（5）患者呼吸症状持续恶化，且HRCT示肺纤维化加重。
5.机化性肺炎（OP）指肺部的炎症由于多种原因未得到彻底治疗，而导致病变不吸收或吸收延迟，是多原因导致的肺组织损伤后的一种非特异性的病理反应，其病理学以炎性细胞浸润、间质纤维组织及纤维母细胞增生，形成肉芽组织充满肺泡腔为特点。
OP的临床表现多为发热，咳嗽、咳痰，痰中带血，胸背痛等呼吸系统症状，严重者伴有胸闷、气短，呼吸困难，极少数患者出现盗汗及关节痛等症状；亦可以无临床症状而由常规体检发现。症状没什么特异性。该病一般好发于中老年人，年龄多在50-60岁之间，男女无明显差异，。老年人体质弱，抗病力差，易患肺炎且易机化。因此，对老年体弱患者感染后长期不消散的阴影应考虑OP的可能。
6.非特异性间质性肺炎（NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）是结缔组织相关间质性肺炎（CTD-ILD）中最常见最典型的组织病理类型！
年ATS和ERS发表IIP更新，正式将NSIP视为一独立疾病实体。
NSIP定义的变迁
年NSIP由Katzenstein等首次报道，有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织上不同于寻常间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。
年，由ATS和ERS历史上第一次共同制定，首次根据病理学把IIP分为七大类，正式提出NSIP，但暂不将其定为独立的疾病实体。
年ATS分析例发表NSIP病例，经过CRP诊断，最后明确67例为特发性NSIP（I-NSIP），认为I-NSIP为独立的疾病实体，并制定了NSIP的诊断标准。
年ATS和ERS发表IIP更新，正式将NSIP视为一独立疾病实体。
7.过敏性肺炎（急性、亚急性）（HP）是易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关，病人首先须脱离致病原的环境。
8.吸烟相关性间质性肺炎吸烟不仅能够引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，还能够导致肺纤维化。吸烟相关性间质性肺疾病是一组疾病的总称，具体包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎（DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以及肺气肿合并肺纤维化（CPFE）。
9.药物所致间质性肺疾病（DILD）是一组不同种类药物引起的弥漫性肺疾病，以肺泡、肺间质和肺小血管的炎症和纤维化为主要表现。DILD并不少见，从轻微的肺脏浸润到危及生命的急性呼吸窘迫综合征（ARDS），呈现多样化的临床特征。
已知有超过种药物能够引起DILD，包括抗微生物药物、抗炎药、抗肿瘤药、心血管药物、违禁药、生物制剂,创新药物如抗肿瘤坏死因子（TNF）α药物如英夫利昔单抗、那达木单抗、表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂如吉非替尼和埃罗替尼免疫治疗（包括PD-1抑制剂、PD-L1抑制剂和CTLA-4抑制剂）等都可以引起DILD.
10.抗合成酶综合征（ASS）是一组以抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征的炎性肌病临床亚型，临床上常表现有肌炎、间质性肺病、发热、关节炎、技工手、雷诺现象等。相较于其他炎性肌病，ASS更容易合并ILD，很多患者以ILD为首发表现，很容易被漏诊误诊。
其中ILD最常见，发生率高达80％，ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，患者从出现症状到确诊平均时长约1年，提示该病早期诊断仍是突出问题。
抗合成酶抗体的靶点是氨酰tRNA合成酶，它是促进氨基酸与特定tRNA结合参与蛋白质合成的细胞蛋白质家族。其中临床以抗组氨酰tRNA合成酶（JO-1）抗体（60%-80%）最为常见，其他还包括抗PL-7抗体（10%-15%），抗PL-12抗体（5%-15%），抗EJ抗体、抗OJ抗体（5%），抗KS抗体，抗Zo抗体等。抗合成酶抗体不同，患者临床表现往往不同，疾病严重程度和预后也不同。
11.放射性肺损伤（RILI）一般来说，放射性肺炎严格意义上不是肺炎，往往是由于机体患有食道肿瘤或者胸腺肿瘤等肿瘤性疾病，在接受放疗治疗的时候，放射线对人体的肺实质造成一定的损伤，CT检查可以看到间质性的浸润影，甚至实性的浸润影，与肺炎的症状类似，故而也称放射性肺炎RILI，肺部损伤的严重程度与放射剂量、肺部的照射面积以及照射速度密切相关，病理变化表现为急性期的渗出性炎症反应和慢性期的广泛肺组织纤维化。
临床上放射性肺炎的发现从放疗后数月到数年不等，早期的放射性肺炎发生在放疗后的1-3月，主要表现为放射性肺炎。后期则发生于放疗后数月或数年，主要表现为肺纤维化。
12.免疫检查点抑制剂相关性肺炎（CIP）其属于药物所致ILD的一个分支。
免疫检查点抑制剂（ICIs）治疗是继化疗、靶向治疗、抗血管生成治疗后又一新兴的抗肿瘤治疗方式。通过阻断免疫检查点来激活机体的抗肿瘤免疫反应。其中最关键的通路包括CTLA-4和PD-1通路，通过下调T细胞免疫，保护机体免受免疫系统的攻击。而在肿瘤患者中，免疫检查点的激活则可帮助肿瘤实现免疫逃逸。为肿瘤患者的生存带来了新的生存希望。
ICIs通过解除免疫抑制、活化T细胞功能，增强免疫，提高对肿瘤细胞的杀伤作用；同时，活化的T细胞攻击正常组织、自身抗体增加、细胞因子增加等诱发自身免疫炎症，产生一系列免疫治疗相关不良反应（irAEs）。相关不良反应涉及全身各个脏器系统，主要有免疫治疗相关皮肤*性、胃肠道*性、肝脏*性、内分泌疾病、肺炎、骨骼肌肉*性以及罕见的免疫治疗相关*性。这边只重点
