ILD在结缔组织病中十分常见,发生率在数个结缔组织病(CTD)病种中超过了50%。与之相对应的是,15%~30%初诊为特发性间质性肺炎的患者最终被确认为符合CTD-ILD诊断。CTD与ILD的密切联系使得呼吸科与风湿免疫科的专家都无法忽视CTD-ILD的诊断。
因此,本期医院呼吸科徐作*教授和风湿免疫科侯勇教授针对CTD-ILD诊疗分别给出了意见。
呼吸科权衡利弊个体化处理
医院徐作*教授
CTD作为一组异质性的系统性疾病,易累及到呼吸系统。以间质性肺病为表现的CTD-ILD与特发性间质性肺炎在影像学和病理学上非常相似,但前者预后相对较好。ILD是导致CTD患者死亡的重要原因,也是目前临床诊治CTD-ILD的难点之一。
因此,作为一名呼吸科医师,徐教授从5个方面讲述如何处理CTD-ILD。
提高警惕性ILD是CTD的常见并发症,也可以是CTD的首发症状。对于任何ILD患者来说,临床医生均应考虑是否患有CTD,尤其是老年人和青年女性。
注意系统性损害的鉴别在诊断ILD时,呼吸科医生往往将目标集中在肺部,不细心观察肺外受累情况,造成误诊或漏诊。
血清学筛查应全面对于任何ILD患者均应行CTD血清学检查,对多项指标进行筛查。
需要个体化处理临床医生应权衡利弊,选择合适的激素和免疫抑制剂(图1)。
图1CTD-ILD治疗需要进行个体化处理
注意药物不良反应如激素和免疫抑制剂导致的肺部感染;免疫抑制剂导致的间质性肺疾病加重;糖皮质激素导致的肺栓塞、水钠潴留等。
此外,徐教授介绍了CTD-ILD的治疗原则:(1)治疗的中心问题是糖皮质激素和免疫抑制剂的指征和剂量;(2)糖皮质激素是最常用药物;患者的预后主要取决于病理分型;(3)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)疗效好于单用糖皮质激素。
风湿免疫科早期诊断和优化治疗是关键
医院侯勇教授
CTD-ILD分类目前,关于CTD-ILD分类标准仍沿用特发性间质性肺炎分类标准,它包括4个特征:
★所有特发性间质性肺疾病类型在CTD-ILD中都可以出现;
★每种风湿病有相对特异性的ILD类型;
★同一种CTD可以有多种病理类型共存,不同CTD病理类型可以相同,也可不同;
★CTD-ILD通常双肺对称性受累,通常中下肺受累为主。
CTD-ILD诊断对患者进行诊断时,首先应诊断患者是否患有CTD,推荐采用最新指南推荐的分类标准进行诊断,这样更能实现早诊早治,改善患者的预后。其次,运用放射影像诊断等手段诊断患者有无ILD。最后,应确定ILD是否是CTD所致,排除其他疾病或感染导致的ILD。
CTD-ILD治疗年,发表于《中华风湿病学杂志》上的一篇专论指出,CTD-ILD属异质性疾病,当前仍未达成共识的诊治指南,临床中应注意:(1)治疗延误,错失最佳治疗时机,造成病变难以逆转.(2)过度应用免疫抑制剂,产生继发感染,加快预后不良。(3)一般认为对渗出为主的病变应该积极治疗,尤其是激素有助于逆转病情;对晚期纤维化蜂窝样病变不应太积极应用免疫抑制剂,以减少并发症发生。
因此,临床医生治疗CTD-ILD时应注意5点。
★应基于肺部疾病严重程度、疾病进展程度及系统疾病的病程为基础判断,当疾病出现可能进展时,需要开始治疗。
★HRCT和PETs是疾病严重度的客观指标。
★除了系统性硬化症,对于临床医师如何治疗及随诊CTD-ILD,目前仍缺乏资料和指南的推荐和支持。
★目前治疗策略来自系统性硬化症、类风湿关节炎合并ILD和特发性炎性肌病合并ILD初步资料及CTD肺外表现的公认治疗。
★关于CTD-ILD患者的适应人群、开始时机、治疗时间等,目前还没有指南给出证据支持。
结语
作为一名风湿科医生,侯教授给出了5点建议。
★ILD是CTD常见并发症,与预后不良相关。
★在患者进行诊断时,ILD也可以先于CTD出现的,或是同时出现。
★尽管CTD-ILD与肺间质病变无法鉴别,但CTD还更易出现胸腔积液、心包增厚、食管异常、气道受累等情况。
★CTD需要药物治疗,药物相关ILD鉴别不可避免,有时鉴别ILD原因很困难。
★CTD合并ILD治疗还应