HRCT影像纤维化和蜂窝样变之类风湿肺病 [复制链接]

HRCT影像：纤维化和蜂窝样变之类风湿肺病

68y女性，类风湿性关节炎，近2年出现进行性气短，仰卧HRCT见(图1，图2，图3，图4，图5，图6)。

1、这些扫描主要的异常发现是：(a)小叶间隔增厚；(b)蜂窝肺；

注：尽管在一些异常区域可见小叶间隔增厚，但在肺周边区的所有层面上均可见以蜂窝肺表现为主。

2、蜂窝肺所反应的组织类型是什麽？(a)间质水肿；(b)间质细胞性渗出；(c)间质纤维化

注：HRCT所见的蜂窝肺表明存在明显的间质纤维化。

诊断：类风湿肺病，伴纤维化和蜂窝样变

讨论

肺间质纤维化和蜂窝样变

广泛肺间质和肺泡纤维化在HRCT上可见蜂窝样变或蜂窝肺。蜂窝样变是在HRCT所见的第2种网状改变（第1种为小叶间隔增厚）。病理上，蜂窝样变是指出现小囊腔，一般其内壁为支气管上皮，增厚的壁主要为致密的结缔组织；这提示出现“终末期”肺，见于所有可导致严重肺纤维化的疾病。

蜂窝样变在HRCT中表现为囊样变，很容易辨认，从而建立肺纤维化之诊断(图2)。HRCT上，蜂窝样囊性的直径大小可为几毫米~几厘米不等，平均约1cm；其壁的特征为清晰，1-3mm厚。相邻的典型蜂窝囊肿有共同的壁间隔，称之为“中间状网状形式”。这有别于前述因小叶间隔增厚形成大的的网状结构及小叶内的结缔组织增厚形成的小网状结构。

蜂窝样囊肿不管其病因如何，常主要分布于肺周边部分和胸膜下肺区。尽管周边部存在广泛异常，但肺门旁肺仍可见正常表现。典型的胸膜下蜂窝样囊肿发生于数层相邻区域，使之有别于胸膜下肺气肿（间隔旁肺气肿），后者出现的胸膜下囊肿以单层多见。

当表现蜂窝样改变时，肺活检常显示寻常性间质性肺炎(UIP)或“终末期肺”。因蜂窝样表现十分具有特征性，此时已无需行病理活检。如需行肺活检，可利用CT定位，避开重症蜂窝肺区在病变较轻或能够确立诊断的其他异常表现区进行。

蜂窝样肺的鉴别诊断包括：特发性肺纤维化(IPF)，占约60%；自身免疫病，如硬皮病和类风湿性关节炎(本例)；石棉肺；过敏性肺炎终末期；药物性；有时也见于结节病。

来源：《肺部高分辨CT》