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系统性硬化症（SSc）也称硬皮病，是一种罕见的慢性结缔组织疾病
肺纤维化，也被称为纤维化性间质性肺疾病（ILD），是导致系统性硬化症患者死亡的关键因素之一，存在巨大的尚未被满足的医疗需求[1],[2]
勃林格殷格翰始终将改善肺纤维化患者的生活视为重点
勃林格殷格翰于3月18日宣布向美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）递交尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的上市申请。尼达尼布作为一种抗纤维化药物，已在包括中国在内的全球70多个国家及地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
系统性硬化症又称硬皮病，是一种罕见的以全身结缔组织增厚和瘢痕化为特征的疾病。1,2该疾病可引发皮肤、肺部（间质性肺疾病）、心脏和肾脏的瘢痕，从而导致患者身体的衰弱，并可能危及生命。[1],[2]约25%的患者在确诊后三年内会出现明显的肺部受累。[3]肺部受累是系统性硬化症患者死亡的主要原因。[1]
系统性硬化症相关的间质性肺疾病对患者具有致命性的影响——而受其影响者通常为处于*金年龄的女性。肺纤维化是导致系统性硬化症患者死亡的重要驱动因素，目前尚无针对系统性硬化症相关间质性肺疾病的药物获批。勃林格殷格翰朝着为此类罕见病患者提供潜在获批治疗方案又迈进了一步，对此我们感到非常高兴。
勃林格殷格翰呼吸医学副主管
SusanneStowasser博士
勃林格殷格翰一直致力于改善肺纤维化患者的生活，尤其是那些具有巨大的未被满足的医疗需求的罕见病患者。此次向监管部门递交申请就是该努力的一部分。
关于尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床研究结果将于今年美国胸科学会大会（5月17日-22日）期间与科学界分享。
尼达尼布小档案
年10月获得FDA的批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）
年被纳入国际指南，并于年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识
年9月被国家药品监督管理局批准在中国上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）
年1月进入了浙江省大病医保目录，并于同年开展了IPF患者援助项目
年3月勃林格殷格翰宣布向美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）递交尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的上市申请
关于系统性硬化症
据估计全球有万硬皮病患者[4]，其中美国的患病人数约为8万人。硬皮病会影响结缔组织，所以包括皮肤、肌肉、血管和内脏在内的身体任何部位都可能出现症状，因此很难诊断。[5]该疾病女性的患病率是男性的四倍，且患者的发病年龄较轻，通常在25-55岁之间。[5]
相关文献
[1]SolomonJJ,OlsonAL,FischerA,etal.EuropeanRespiratoryUpdate:Sclerodermalungdisease.Eur.Respir.Rev.;22:,6–19.
[2]DentonCP,KhannaD.Systemicsclerosis.
