肺纤维化专科治疗医院

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持续咳嗽2个月,肺部竟灌洗出17瓶牛奶 [复制链接]

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近日,46岁的湖南人王先生一下子成了“网络红人”,医院检查,医生竟从他的肺里发现了“牛奶”。说到这里,很多人不免疑问,肺里怎么会有“牛奶”呢?

原来,王先生常年在活动后气促,近两个月又持续咳嗽,医院检查,结果被确诊为“肺泡蛋白沉积症”。17瓶“牛奶”其实是医生对他进行8小时的全肺灌洗手术,洗出来的牛奶状液体。

1.肺泡蛋白沉积症是什么,为什么灌洗肺部会有牛奶状的液体?

像特发性肺纤维化一样,肺泡蛋白沉积症也是一种较为罕见的肺部疾病。它被划分为原发性、继发性和自身免疫性。其发病机制尚未清晰,目前认为可能与肺泡表面活性物质、巨噬细胞功能异常有关。

通常情况下,肺泡蛋白沉积症患者的肺部结构正常,但肺泡被过碘酸雪夫染色阳性的颗粒状物质填充,这些颗粒物质含有大量的磷脂和蛋白质。因此,在进行肺部灌洗时会出现牛奶状的液体。

肺泡被这些颗粒状物质填充,导致患者像王先生一样出现气促、咳嗽等症状,部分患者还会咳痰。这是一种进行性加重的疾病,如果不及时治疗,患者的症状会逐步加重。那应该如何诊断治疗呢?

2.肺泡蛋白沉积症,该如何诊断治疗呢?

目前临床主要是通过支气管肺泡灌洗与支气管肺活检进行确诊。对患者的肺组织进行活检,可观察到肺泡里的颗粒状物质,并且经支气管肺泡灌洗会有牛奶状液体出现。

此外,影像学检查也有助于肺泡蛋白沉积症的早期诊断。由于患者肺泡有过碘酸雪夫染色阳性的颗粒状物质弥漫,因此在进行肺部HRCT检查时,会呈现毛玻璃影或实变影,并且与正常的肺实质一同呈现“地图”样分布。

文章开头提到的王先生一样进行全肺灌洗,其实就是进行的大容量全肺灌洗术,这种治疗方式能够将患者肺泡中的颗粒物质灌洗出来,维持肺泡的正常功能,是目前有效治疗肺泡蛋白沉积症的主要方式。

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