肺纤维化专科治疗医院

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小丽聊自免特发性炎性肌病,您知道多少 [复制链接]

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01.

肌炎相关性抗体(MAAs)

抗Ku抗体

抗Ku抗体又称抗p70/p80抗体,是DNA中一种少见的抗体,可发现于约2%的抗可提取性核抗原抗体阳性患者的血清中。

指标意义

其在PM和系统性硬化症重叠综合征患者的阳性率为55%,与肌炎和肺间质性损害有较为密切的关系。

预后良好

该抗体阳性时不会出现与癌症相关的肌炎,提示肌炎患者有良好的预后。

抗多发性肌炎—硬皮病复合物(PM-Scl)抗体

指标意义

抗PM-Scl抗体主要与肌炎有关的重叠综合征相关。

阳性率

PM合并硬皮病患者中,该抗体阳性率为50-70%,硬皮病中为1-16%,而在PM和DM中为5-8%。

临床症状

该抗体与ILD的发生、食管受累高度相关,往往提示预后不良。另外可以合并肿瘤,并有技工手、雷诺现象以及关节痛等症状。

研究进展

国内学者报道,抗PM-Scl抗体阳性患者均以四肢肌痛、肌无力为主要临床表现,并伴有发热、多关节炎/关节痛、吞咽困难等。

抗U1-snRNP抗体

指标意义

虽然抗U1-snRNP抗体为混合性结缔组织病(MCTD)的特异性抗体,但在硬皮病患者中也存在,并与肌炎、关节炎的高发生率有关。

阳性相关性

与抗U1-snRNP抗体相关的肌炎主要是在病程中出现肌炎症状的MCTD。该抗体阳性通常与间质性肺病和/或神经症状相关,其阳性肌炎患者对治疗的反应较好。

抗SS-A/Ro52kD抗体

阳性范围

抗SS-A/Ro52kD抗体可以单独或与其它肌炎抗体,如ARS抗体同时出现,也会与抗PM-Scl抗体及抗SRP抗体等同时出现,并增强其他抗体表达。该抗体很少出现在类风湿关节炎(RA)、SSc患者血清中,在抗Mi-2抗体、抗Scl-70抗体或抗着丝点抗体阳性的患者血清中出现频率也不高。

研究进展

有研究表明,在所有的青少年肌炎患者中,具有抗SS-A/Ro52kD抗体的患者更易患ILD。此外,具有该抗体的患者疾病更严重且预后更差。

其他肌炎相关抗体

肌炎中除了上述检出率比较高的抗体外,还有其他一些抗体也可被检出,如中性粒细胞胞外陷阱(NETs)也证实参与了PM/DM的发病。已有免疫荧光技术研究证实,NETs与SLE、RA和小血管炎有关,而且NETs中的细胞外组蛋白和嗜中性粒细胞蛋白可以直接损伤血管内皮细胞。

02.

梳理总结

目前临床可检测的肌炎自身抗体超过20种,不同抗体临床意义不同,与诊断、鉴别诊断、临床表现、特征性症状、病情评估及预后等各方面相关,并与肌炎的分层分型、药物选择和临床治疗选择等密切相关。

抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗SAE抗体阳性。

抗SRP抗体、抗NXP2抗体、抗HMGCR抗体阳性。

抗MDA5抗体、抗TIF1-γ抗体、抗NXP2抗体阳性。

抗cN-1A抗体阳性。

此外,不同实验室可能采用的检测方法不同,故不同实验室检测结果可能不完全一致。因此临床医生在看待肌炎自身抗体的结果时,需

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