特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、进行性、非特异性肺泡炎症伴间质性纤维化为基本病变的肺部疾病，预后较差。
IPF的病因尚不完全明确，目前认为IPF发病与年龄（患者多于60岁以后发病））、性别（男性多于女性）和某些基因异常相关，长期吸烟、环境空气的粉尘污染、微生物感染、胃食道返流是IPF的致病风险因素。
IPF临床表现为渐进性、不可逆的呼吸困难，严重影响患者生存质量，多数的IPF患者最终死于呼吸衰竭。
肺移植是彻底治疗IPF的有效方法，但移植后约50%的患者生存率仅能延长5年，并且由于供体少，手术前等待供体时间久，应用受限。
尼达尼布是一种多重酪氨酸激酶受体抑制剂，美国FDA和欧盟EMA分别于年10月和年1月批准将其上市，中国也于年将其上市，用于IPF治疗，尼达尼布已经成为全球范围内第2个特异性治疗IPF的药物。
为使患者及患者家属更好地了解尼达尼布，小编将从尼达尼布的药理作用和药动学以及安全性等方面进展为您简单叙述。
1）抗纤维化作用
最新的一项动物实验中，实验人员每天给肺纤维化小鼠经口给药尼达尼布30或60mg*kg-1，给药方式分为预防性（从D1-D14）或治疗性（从D1-D21），结果表明，预防性给药30和60mg*kg-1均可减轻小鼠肺部炎症，肺纤维化程度也显著减轻；治疗性研究中，60mg*kg-1治疗组显著降低组织学肺纤维化评分。
2）临床研究
药代动力学研究
尼达尼布（mg胶囊）口服的绝对生物利用度约为5%，服用后吸收迅速，平均吸收时间小于2h，4h内血浆浓度达到最高，呈剂量线性药代动力学；血浆浓度下降快，体内消除半衰期为7-19h，口服给药24h后几乎完全从血浆中清除，粪便/胆汁排泄是清除的主要途径；吸收后，尼达尼布表现出广泛的组织分布；重复给药在6d达到稳定状态。
临床试验
一项临床试验招募患者年龄大于40岁、5年内确诊IPF的患者，在试验前用力肺活量FVC大于预计值50%、肺一氧化碳的扩散能力（DLCO）为预计值的30%-79%，患者被随机分配接受安慰剂、尼达尼布4种剂量（50mg，一天一次和一天两次；mg一天两次；mg一天两次）。12个月后，服用尼达尼布mg治疗组的患者，FVC的年下降率为60mL，安慰剂组为mL，肺FVC平均下降率相对减少68%；与安慰剂相比，IPF急性发作发生率降低，SGRQ评分表明该治疗组患者生活质量优于安慰剂组。
3）安全性与耐受性
在一项Ⅱ期临床试验中，与安慰剂相比，服用尼达尼布（mg，一天两次）发生腹泻、恶心和呕吐等胃肠道症状和肝脏转氨酶水平升高患者增加。另外一项试验周期更长（52周）的试验中，尼达尼布的腹泻、恶心和呕吐等胃肠道反应更加常见，腹泻发生率最高，通常是轻到中度，可以很容易通过对症治疗药物如哌罗丁胺进行控制。大多数患者在治疗期间继续接受尼达尼布治疗，仅有不到5%患者因腹泻退出。
目前，尼达尼布已经获批在多个国家用于IPF的治疗，Ⅱ，Ⅲ期临床研究证实，对于轻、中度IPF患者，每天服用2次mg，能有效减缓轻中度IPF患者肺功能下降速度，延缓病情发展。总之，该药不良反应可以控制，耐受性较好。
